皮肤骨髓纤维化
疾病简介
皮肤骨髓纤维化又称皮肤髓外造血，为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。别名：皮肤髓外性血细胞生成皮肤髓外造血英文名：Cutaneousmyelofibrosis发病部位：皮肤肝脾淋巴结就诊科室：血液科皮肤科症状：出血性丘疹结节或斑块肝、脾和淋巴结胀大多发人群：新生儿成人治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.出血性紫癜疹：为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。2.紫黑浆果松饼综合征：新生儿期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
病因
病因尚不清楚
检查
检查主要依靠组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
诊断
诊断根据临床症状可初步诊断，根据组织病理可确诊。
治疗
治疗1.药物治疗，主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生、减轻髓外造血的临床症状。如有贫血者以纠正贫血治疗为主，有溶血者以激素治疗。2.放疗，针对髓外造血症状严重者。3.化疗，针对真性红细胞增多症，具有良好的抑制作用。4.干扰素治疗，可抑制细胞增殖。5.外科手术治疗，若出现巨脾可考虑手术切除。6.对症支持治疗。
预后
预后若及时治疗预后较好。
预防
预防无特殊预防方法，出现相关临床症状时及时就诊。
参考资料
杨岩,杨艳萍,李薇,等.慢性特发性骨髓纤维化伴椎管内髓外造血一例[J].中华血液学杂志,2006,27(12):832-832..