紫绀-杵状指-肝病综合征
疾病简介
发绀-杵状指-肝病综合征是儿童多发的一种由于肝功能损伤引起的一种疾病，多因为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流，无较好治疗方法别名：Fluckiger综合征英文名：Cynosis-DigitalElubbing-HepatopathySyndrome发病部位：腹部就诊科室：消化内科症状：呼吸困难、紫绀、杵状指（趾）、肝硬化多发人群：儿童治疗手段：贲门周围血管离断术，以及脾静脉-深静脉吻合手术并发疾病：肝硬化是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大，呈拱形隆起，甲纵脊和横脊高度弯曲，表面呈玻璃状，称为杵状指。肝硬化患者具有紫绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。男女均可罹患，可见于任何年龄，而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征，紫绀时可伴有呼吸困难，而后出现杵状指。
病因
病因该病的原因目前无法具体确定，可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流，引起血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色。发绀和杵状指为该病具体表现，其病因也与本病有关。部分与肝肺综合症有关，肺动静脉之间扩张的交通支等等血管疾病引起。
检查
检查染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并表示肝硬化病情严重。了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征，及胸廓畸形、心脏杂音等，以及发绀部位血液循环状况等。同时结合肝脏B超、肝脏CT、MRI、必要时还可以做PET-CT检查明确。考虑可疑本病患者需要完善肝功能、肾功能、心肌酶谱、肌钙蛋白、电解质、C-反应蛋白等检查。同时需要完善肝炎标志物检查，以进一步和病毒性肝损伤相鉴别。
诊断
诊断发绀的发生情况：发生的年龄、起病时间、可能诱因、出现的急缓。发绀的特点及严重程度区别先天性和获得性杵状指，对临床有很大意义；因杵状指可在肺肿瘤的其它症状前数月即已出现，只有详细询问病史和仔细观察方能确定。
治疗
治疗一般治疗治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化进程，降低门脉压力，将有助于减少肺内右向左分流氧疗对于新生儿发绀，要及时给以氧气治疗。发绀提示体内缺氧，有可能对新生儿的脑、心、肾、肺等重要器官造成损害，以致影响其智力和身体发育。肝移植经颈静脉肝内分流术（TIPS）
预后
预后由于肝硬化患者合并HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常可使肝脏功能进行性恶化。Schenk等通过对111例肝硬化患者预后情况分析，发现HPS是预后差的独立危险因素。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，一旦出现呼吸困难2.5年的病死率平均为41％，可见肝硬化患者出现HPS预后较差
预防
预防本病主要由肝硬化并发，注意预防肝硬化的发生可以预防本疾病。早发现早治疗是防治的关键。所以尽量每年有固定的检查时间。拥有良好的作息时间和饮食规律也是预防该病的重要条件。
参考资料
腹部肝硬化