吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因.英文名：Guillain-Barresyndrome，GBS发病部位：周围神经就诊科室：神经内科症状：乏力感觉障碍运动障碍自主神经功能紊乱多发人群：儿童青壮年治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状主要累及脊神经根、脊神经、颅神经，表现为对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌麻痹。可伴感觉异常和自主神经功能障碍。1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)：AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。2.急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。3.急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor．sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。4.MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。5.急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。6.急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。

病因本病病因不明，2／3的病例均有前驱感染史，少数病人有手术史或疫苗接种史，前驱感染高峰在病前1～2周，前4位的感染因子为：巨细胞病毒(CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)、肺炎支原体及肠道弯曲菌感染(CJ)。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病报道。

检查1.脑脊液检查：蛋白细胞分离现象。早期CSF正常，自第2周起CSF的蛋白含量逐渐增加，而细胞数正常，少数细胞数不超过每立方毫米20个，CSF蛋白在第4～6周达高峰，可高达1g／d1。2.肌电图：脱髓鞘轴索损害肌肉失神经支配。①超过2条运动神经有运动传导速度减慢；②至少有1～2条运动神经有传导阻滞或CMAP一过性离散；③超过2条神经有远端潜伏期延长；④2条以上的神经有F波消失或潜伏期延长。90％的GBS病人有运动传导速度减慢，感觉传导速度减慢的概率亦可达80％。减慢的幅度大致至正常的60％；在GBS中以轴突损害的变异型，如CMAP下降至正常波幅的10％以下则指示预后不良，该神经所支配的肌肉的EMG亦出现典型的失神经支配的电生理改变。3.心电图：窦性心动过速，T波低平、倒置，QRS波电压增高常见。4.GM1、P2蛋白及与髓鞘相关糖蛋白的自身抗体：提示阳性。用这些抗体做被动转移试验，接受血清的动物可产生脱髓鞘。

诊断2010中华医学会神经病学分会吉兰-巴雷综合征诊治指南：急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

治疗重症病人：在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。肺活量下降至正常的25%-30%，咳嗽无力、排痰困难，应立即进行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。观察意识、呼吸、血压、脉搏等，根据临床表现结合血气分析，合理调节呼吸机各种参数。一般病人：进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。（1）免疫球蛋白静脉滴注用于急性期病人可缩短疗程（2）血浆交换：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2-3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹病人，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。（3）糖皮质激素：国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持其他对症处理：患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。神经营养始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

预后病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

预防目前尚无特殊预防方法。

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