老年人脊髓亚急性联合变性

神经外科 1 次浏览 参考来源

疾病简介

脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD)是与维生素B12缺乏相关的神经变性病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周别名:老年人亚急性脊髓混合变性英文名:subacutedegenerationofspinalcord发病部位:脊髓就诊科室:神经外科症状:反应迟钝抑郁步态不稳多发人群:老年治疗手段:药物治疗并发疾病:视神经萎缩是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状首发症状中,感觉异常,共济失调,肢体无力;主要症状中以肢端手套、袜套样感觉减退和走路不稳(踩棉花感),精神智能症状,肢体无力,尿潴留,纳差消瘦,感染;体征以闭目难立征试验阳性和位置觉、振动觉减退,肌力减退、锥体束征阳性,膝反射减弱或消失,智能减退,针刺痛觉异常者,其中针刺痛觉减退、痛觉过敏,明显贫血面容。周围神经损害最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常:麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。

病因

病因与维生素B12缺乏相关的神经变性病,常见病因为:VitB12吸收障碍,如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应,萎缩性胃炎,胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征,回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。

检查

检查实验室检查贫血,维生素B12浓度显著降低

诊断

诊断多中年后发病,缓慢起病,逐渐进展,出现脊髓后索、侧索及周围神经受损的体征。血清中维生素B12水平降低,伴有贫血、胃炎等,结合相关辅助检查,经维生素B12治疗后症状改善即可确诊。证据不充分时,需要排除脊髓压迫症、多发性硬化及多发性神经病等

治疗

治疗所有患者均以甲钴胺、维生素B1等治疗,并给予辅酶Q10、神经节苷脂等神经营养,一旦确诊,应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素B12200~500μg每天肌内注射1次,连续2周,以后改为200μg/次,每周1次,症状好转后改为维持量,每3~4周50μg,以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内,当红细胞计数逐步增长时,应该辅以铁剂:硫酸亚铁片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐铁注射剂,每次50~100mg肌内注射,隔1~3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状,禁忌使用。

预后

预后好转的患者发病病程时间均在6个月以上。病程长者神经功能改善不明显,治疗效果稍差。

预防

预防SCD是一种可治愈的疾病,早期诊断、及时治疗是改善本病预后的关键所在,改善膳食结构,纠正营养不良,多进食含维生素B族的食物,并应戒酒;尽快治疗胃肠等可导致吸收障碍的疾病。

参考资料

老年人脊髓亚急性联合变性的临床分析朱海兵,欧阳桂兰,余海.