妊娠期急性脂肪肝
疾病简介
妊娠期急性脂肪肝是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病。别名：产科急性假性黄色肝萎缩英文名：acutefattyliverofpregnancy发病部位：肝脏就诊科室：消化内科症状：持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛、黄疸多发人群：妊娠妇女治疗手段：一般对症支持治疗、血浆置换、输血、药物治疗并发疾病：肝昏迷(肝性脑病)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。
病因
病因尚不清楚。可能与下列因素有关：1.妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。2.感染，如病毒感染、中毒。3.药物，如四环素。4.营养不良、妊娠期高血压疾病等因素可对线粒体脂肪酸氧化有损害作用，造成急性脂肪肝。5.先天性遗传病，但证据不足。尚不清楚。可能与下列因素有关：1.妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。2.感染，如病毒感染、中毒。3.药物，如四环素。
检查
检查1.血常规，外周血白细胞计数升高，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主；血转氨酶轻度或中度升高，有酶—胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。3.血糖可降至正常值的l/3～1/2；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。5.B超：见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。6.CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。7.病理学检查为确诊脂肪肝的金标准，可在B超定位下行肝穿刺活检。
诊断
诊断妊娠妇女有危险因素者需注意，结合病史、临床特点、检查可初步诊断，组织活检病理检查可确诊。
治疗
治疗1.一般对症支持治疗：卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证营养，纠正低血糖等症状；注意水电解质平衡，纠正酸中毒，防止感染。2.换血或血浆置换，清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复。3.成分输血，与血浆置换原理相似。4.药物保肝治疗，如维生素C。5.激素治疗，短期可用激素保护肾小管上皮。6.产科处理：一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。
预后
预后预后随处理而异，大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善，无明显后遗症。但若处理不及时，可发生死亡。
预防
预防妊娠期注意营养补充，不使用肝损性药物，出现临床症状时及时就诊，减少并发症的发生，减少肝损伤；尽早终止妊娠，可改善新生儿预后，同时新生儿需严密随访，观察是否存在先天性的肝酶缺乏而影响线粒体的自由脂肪酸的β氧化能力。
参考资料
侯影.妊娠期急性脂肪肝[J].医学新知杂志,2016,26(2):139-140.杨孜.妊娠期急性脂肪肝的诊断和处理[C]//中华医学会—强生西部学术讲座全国产科危重症学术研讨会.2007..