获得性免疫缺陷综合征

获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS，即艾滋病)是由人类免疫缺陷病毒所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染疾病。别名：HIV感染获得性免疫缺陷综合症获得性免疫功能丧失症免疫缺陷AIDSHIV病毒携带艾滋病英文名：acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS发病部位：血液就诊科室：感染科症状：玫瑰疹脑白质变性痰鸣音淋巴结肿大多发人群：儿童青年治疗手段：药物液体输入并发疾病：联合免疫缺陷肺部感染是否遗传：否是否传染：是

症状(一)AIDS的分类患儿症状和体征的发生与发展和免疫系统受损程度及病儿机体器官功能状态相关，1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类，根据临床表现分为：无临床表现(N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现(C)。结合免疫学状况又可分为：无免疫学抑制(N1，A1，B1和C1)中度免疫学抑制(N2，A2，B2和C2)和严重免疫学抑制(N3，A3，B3和C3)。1．无临床表现期(N)儿童无任何感染的症状和体征，或仅有轻微临床表现中的一个情况。2．轻微临床表现期(A)儿童具有下列2个或更多的表现，但无中度和严重临床表现期的情况：淋巴结病(>0．5cm，发生在2个部位以上，双侧对称分布)；肝大；脾大；皮炎；腮腺炎；反复或持续性上呼吸道感染、鼻窦炎或中耳炎。3．中度临床表现期(B)除A期的表现外，尚有以下表现：(1)贫血(Hb<80g／L)，中性粒细胞减少(<1X109／L)，或血小板减少(<100X109／L)，持续30天；(2)细菌性脑膜炎、肺炎或败血症(纯培养)；(3)6个月婴儿持续2个月以上的口腔念珠菌病；(4)心肌病；(5)发生于出生后1个月内的巨细胞病毒感染；反复和慢性腹泻；肝炎；(6)单纯疱疹病毒性口腔炎，1年内发作2次以上；单纯疱疹病毒性毛细支气管炎、肺炎或食道炎发生于出生1个月内；(7)带状疱疹至少发作2次或不同皮损部位；(8)平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。(9)肾病；(10)诺卡菌属感染，持续发热1个月以上。(11)弓形虫感染发生于出生1个月内；(12)播散性水痘。4．严重临床表现期(C)包括以下情况：(1)严重反复和多发性细菌感染，如脓毒血症、肺炎、脑膜炎、骨关节感染和深部脓肿，不包括中耳炎、皮肤粘膜脓肿和导管插入引起的感染；(2)念珠菌感染累及食管、气管、支气管和肺；深部真菌感染，呈播散性(肺、肺门和颈淋巴结以外的区域)；(3)隐球菌感染伴持续腹泻1个月以上；(4)巨细胞病毒感染发生于出生1个月内，累及肝、脾和淋巴结以外的区域；(5)脑病：以下表现之一，至少持续2个月，找不到其它原因者：①发育滞后或倒退，智能倒退；②脑发育受损；头围测定证实为后天性小头畸形或CT／MRI证实为脑萎缩；③后天性系统性运动功能障碍：瘫痪、病理性反射征、共济失调和敏捷运动失调，具有其中2项者；(6)单纯疱疹病毒性粘膜溃疡持续1个月以上，或单纯疱疹病毒性支气管炎、肺炎或食管炎发生于出生1个月以后；(7)组织胞浆菌病累及肺、肺门和颈淋巴结以外的区域；(8)卡波西肉瘤；淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤或免疫母细胞性、B细胞性、大细胞性或免疫学表型不明性)；(9)结核病，肺外播散型；(10)卡氏肺囊虫性肺炎；(11)进行性多发性白质性脑病；(12)沙门菌属(非伤寒)脓毒血症，反复发作；(13)脑弓形虫感染发生于出生1个月以后；(14)消耗综合征：①体重持续丧失基线的10％，或②大于1岁者的体重一年龄曲线下降25个百分位(即第75百分位)，或③出生1个月后体重一身高曲线下降5个百分位；同时伴有①慢性腹泻(每天至少2次经稀便持续1个月以上)，或②发热1个月以上(持续或间歇性)。

病因HIV属RNA逆转录病毒，直径100—200nm，目前已知HIV有两个型，即HIV—I和HIV—Ⅱ。两者均能引起AIDS，但HIV—Ⅱ致病性较HIV—I弱。HIV—I共有A、B、C、D、E、F、G、H、O等9种亚型，以B型最常见。本病毒为圆形或椭圆形，外层为类脂包膜，表面有锯齿样突起，内有圆柱状核心，含M／’依赖性逆转录酶。病毒包括结构蛋白p19、核心蛋白p24和p15、逆转录酶蛋白p66和p51、外膜蛋白gpl20和跨膜蛋白gp41等。病毒对热敏感，56C30分钟能灭活，50％浓度的酒精、0．3％的过氧化氢、0．2％次氯酸钠及10％漂白粉，经10分钟能灭活病毒，但对甲醛溶液、紫外线和γ射线不敏感。

检查一、病原学诊断1．病毒分离目前常采用的方法是将受检者周围血单个核细胞(PBMCs)与经植物血凝素(PHA)激活3天的正常人PBMCs共同培养(加入IL—210U／m1)。3周后观察细胞病变，检测反转录酶或P24抗原或病毒核酸(PCR)，确定有无HIV。目前一般只用于实验研究，不作为诊断指标。2．抗原检测主要是检测病毒核心抗原P24，一般在感染后1—2周内即可检出。3．病毒核酸检测利用PCR或连接酶链反应(LCR)技术，可检出微量病毒核酸。4．病毒抗体检测包括：(1)初筛试验：血清或尿的酶联免疫吸附试验，血快速试验；(2)确认试验：蛋白印迹试验或免疫荧光检测试验。二、免疫缺陷的实验诊断1.血淋巴细胞亚群分析CD4+／CD8+倒置，自然杀伤细胞活性降低，皮肤迟发性变态反应减退或消失，抗淋巴细胞抗体和抗精子抗体、抗核抗体阳性。&微球蛋白增高，尿中新蝶呤升高。2．各种机会性感染病原的检诊应尽早进行，以便及时明确感染病原，实施针对性治疗。

诊断2002年中华医学会儿科学分会感染学组、中华医学会儿科学分会免疫学组共同制定了小儿HIV感染和AIDS的诊断标准。1．小儿无症状HIV感染(1)流行病史：①HIV感染母亲所生的婴儿；②输入未经HIV抗体检测的血液或血液制品史。(2)临床表现：无任何症状、体征。(3)实验室检查：≥18个月儿童，HIV抗体阳性，经确认试验证实者；患儿血浆中HIVRNA阳性。(4)确诊标准：①≥18个月小儿，具有相关流行病史，实验室检查中任何一项阳性可确诊。②<18个月小儿，具备相关流行病学史，2次不同时间的血浆样本HIVRNA阳性可确诊。2，小儿AIDS(1)流行病史同无症状HIV感染；(2)临床表现：不明原因的持续性全身淋巴结肿大(直径>lcm)、肝脾肿大、腮腺炎；不明原因的持续发热超过1个月；慢性反复发作性腹泻；生长发育迟缓；体重下降明显(3个月下降>基线10％)；迁延难愈的间质性肺炎和口腔霉菌感染；常发生各种机会感染等。与成人ADS相比，小儿AIDS的特点为：①HIV感染后，潜伏期短，起病较急，进展快；②偏离正常生长曲线的生长停滞是小儿HIV感染的一种特殊表现；③易发生反复的细菌感染，特别是对多糖夹膜细菌更易感染；④慢性腮腺炎和淋巴细胞性间质性肺炎常见；⑤婴幼儿易发生脑病综合征，且发病早、进展快、预后差。(3)实验室检查：HIV抗体阳性并经确认试验证实，患儿血浆中HIVRNA阳性；外周血CD4+T淋巴细胞总数减少，CD4+T细胞占淋巴细胞数百分比减少(表10—3)。(4)确诊标准：患儿具有一项或多项临床表现，≥18个月患儿HIV抗体阳性(经确认实验证实)或HIVRNA阳性者；<18个月患儿2次不同时间的样本HIVRNA阳性者均可确诊。有条件者应做CD4+T细胞计数和百分比以评估免疫状况

治疗一、抗逆转录病毒治疗的指征最近对HIV感染发病机制的了解和新的抗逆转录病毒药物的出现，使HIV感染的治疗已发生很大变化。所有抗逆转录病毒药物均可用于儿童病例，目前使用抗病毒药物的指征为：HIV感染的临床症状，包括临床表现A、B或C。CD4+T细胞绝对数或百分率下降，达到中度或严重免疫抑制；年龄在1岁以内的病儿，无论其临床、免疫学或病毒负荷状况；年龄大于1岁的病儿，无临床症状者，除非能明确其临床疾病进展的危险性极低或存在其它需延期治疗的因素，也主张早期治疗。应严密监测未开始治疗的病例的临床、免疫学和病毒负荷状态。一旦发现以下情况即开始治疗：HIVRNA复制物数量极高或进行性增高；CD4+T细胞绝对数或百分率很快下降，达到中度免疫学抑制；出现临床症状。二、抗病毒治疗1．核苷逆转录酶抑制剂如齐多夫定(zidovudine，AZT)、二脱氧肌苷(DDI)、拉米夫定(1amivudine，STC)和司他夫定(stavudius，d4T)，此类药物能选择性与HIV逆转录酶结合，并渗入正在延长的DNA链中，使DNA链中止，从而抑制HIV的复制和转录。2．非核苷逆转录酶抑制剂如维乐命(Nevirapine，NVP)，Delavirdine(DLR)其主要作用于HIV逆转录酶的某个位点，使其失去活性，从而抑制HIV复制。3．蛋白酶抑制剂如沙奎那韦(saquinavir)、佳息患(indinavir，IDV)、奈非即韦(rifonavir)和利托那韦(ritonavir)，其机制通过抑制蛋白酶即阻断HIV复制和成熟过程中所必须的蛋白质合成，从而抑制HIV的复制。单用一种药物治疗效果差，目前提倡2种以上药物联合治疗，但药物最佳搭配并无定论。已确诊的AIDS患儿应转入指定医院接受治疗。三、免疫学治疗基因重组与抗病毒药物同时应用对改善免疫功能是有益的，L—12是另一个有治疗价值的细胞因子，体外实验表明L—12能增强免疫细胞杀伤被HIV感染细胞的能力。四、支持及对症治疗包括输血及营养支持疗法，补充维生素特别是维生素B12和叶酸。五、抗感染和抗肿瘤治疗发生感染或肿瘤时，应给予相应的治疗。

预后1、无症状长期稳定：见于及时进行抗病毒治疗，服药依从性好，且未出现病毒耐药及严重药物不良反应者。也见于感染后长期不进展者。2、致残：部分患者因并发症未能治愈，可能导致失明或其它器官功能障碍。3、死亡：见于晚期患者，未及时抗病毒治疗，常死于并发症或药物的副反应。

预防儿童AIDS病的预防应特别注意以下几点：①严格禁止高危人群献血，在供血员中必须除外HIV抗体阳性者。②严格控制血液及各种血制品的质量。③加强宣传教育，普及AIDS知识，尤其对育龄期女性，让她们懂得自我保护，做好卫生消毒工作。④HIV感染者避免妊娠。⑤HIV抗体阳性母亲及其新生儿应服用AZT，以降低母婴传播。⑥疫苗预防：目前正在美国和泰国等地进行美国VaxGen公司研制的AIDSVAX疫苗是用基因重组技术，针对HIV—1的糖蛋白gpl20为靶位点，目前正在进行三期临床试验。

急性HIV感染后，绝大多数病人进入无症状期，可历时2年至10年或更久。无症状期的长短与感染病毒的数量、型别，感染途径，机体免疫状况的个体差异，营养条件及生活习惯等因素有关。这个阶段以C...