痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。别名：rotatorytic旋转性抽搐痉挛性收缩spasmodiccontraction英文名：Intermittenttorticollis发病部位：头颈部就诊科室：神经外科症状：头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏，面仰天，颈椎呈弓状前突头向胸部作痉挛或阵挛性前屈多发人群：30~60岁女性发病率略高于男性治疗手段：药物治疗抗胆碱能药物安定类药物脑深部电刺激术肉毒素注射FD手术并发疾病：眼睑痉挛面肌痉挛是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.痉挛性斜颈可以分为轻、中、重三度，轻度者没有肌肉疼痛，仅为单侧颈部肌肉发作；中度者会出现肌肉疼痛，双侧颈部肌肉均会发作；重度者会出现严重的肌肉疼痛，除双侧颈部肌肉受累外，还会向邻近的肌肉蔓延。2.痉挛性斜颈的主要表现有四种类型，旋转型（头部绕着身体的垂直线向身体一侧痉挛性旋转），后仰型（头部痉挛性后仰，呈仰头状态），前驱型（头部痉挛性前驱，呈低头状态）和侧挛型（头部偏离身体垂直线向左或向右歪，伴有同侧肩往上抬）。

病因1.该病的发病原因首先是遗传的因素，由于患者的肌肉张力出现了障碍后而形成的疾病，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。2.有一部分患者在受到了外界的撞击后，使头部以及颈部的部位受到了外伤时，也可以诱发了该病的发生。通常通常发生在发病之前的数周至数月。目前在正规的医疗机构都可以进行相关的治疗。3.也有部分患者，在受到了颈部短时间的刺激震动后，就会导致患者正常的头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

检查1.肌电图检查:常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极,应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动,了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断.2.局部阻滞试验:阻滞应在肌电图的监测下完成,注射点应选在电刺激该肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可,即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果.3.脊柱X线片:可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现象,偶可见颈椎小关节半脱位.4.CT检查:对于复杂类型的痉挛性斜颈,可以作颈部CT水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描,CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术,颅脑CT,MRI常无明显异常改变.

诊断1.癔病性斜颈：有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后症状可随情绪稳定慢慢缓解。2.先天性斜颈：多为小儿，在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。3.继发性神经性斜颈：颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等因颈部神经及肌肉受刺激导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈，先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈，先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈，先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步开刀检查发病原因。4.迟发性运动障碍：长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。5.全身性肌张力障碍：痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分，根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

治疗1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。2.手术治疗(1)传统手术治疗①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。②fostor-dandy术：即硬膜内切断双侧c1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。③微血管减压术：即双侧副神经和c2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、froel-h、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。(2)深部脑刺激术(dbs)靶点选择丘脑底核(stn)或苍白球内侧核(gpi)，与立体定向毁损术比较，dbs具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。

预后痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死.由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛.

预防本病由于病因不明,故无有效的预防措施,临床上最主要的是积极地进行治疗,理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术),虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%~33%,但其缓解疼痛方面作用更佳,抗胆碱能药物(如苯海索,苄托品)及苯并氮窧类有效,肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用,上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其应小心.

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