眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍
疾病简介
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍又称为Meige综合征，或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。别名：Brueghel综合征Meige综合征英文名：Meige综合征发病部位：面部眼脸口部就诊科室：神经内科症状：牙关紧咬缩唇撅嘴伸舌面部表情古怪治疗手段：肉毒毒素脑深部电刺激是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1.眼睑痉挛型。2.眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。3.口、下颌肌张力障碍型。双眼睑痉挛为最常见的首发症状，部分由单眼起病，逐渐累及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多，眼睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟，不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起，口下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬缩唇、撅嘴伸舌等，致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼、牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发，除眼睑痉挛及口下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化
病因
病因本病为原发性疾病，病因尚不清楚，病因可能为：1.脑干上部基底核异常；2.脑内胆碱能系过度活跃；3.多巴胺受体超敏。
检查
检查MRI及CT扫描无特征性的改变。瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。
诊断
诊断双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩，情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。
治疗
治疗此病目前尚无有效的治疗药物，部分药物副作用过大，脑深部电刺激手术是最佳方法。
预后
预后目前尚不能根治。约1/3的患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。
预防
预防本病为原发性疾病，暂无明确预防方法。
参考资料
肌张力障碍梅杰