淋巴瘤

血液科 1 次浏览 参考来源

疾病简介

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。别名:淋巴癌英文名:lymphoma发病部位:淋巴就诊科室:血液科症状:产后乳头疼痛急性发热蓝黑色丘疹颈部淋巴结肿大汗毛生长异常间歇热多发人群:中年治疗手段:手术并发疾病:肠梗阻是否遗传:是是否传染:否

症状表现

症状局部表现包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡。全身表现包括1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2.免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

病因

病因病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。

检查

检查1.血常规及血涂片血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>,CD30<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>,CD25<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>;结节淋巴细胞为主型CD19<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>,CD20<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>,EMA<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">+</sup>,CD15<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">-</sup>,CD30<supclass="normal"><fontcolor="#3366cc">-</sup>。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。

诊断

诊断淋巴瘤临床表现多样,虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时,可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。

治疗

治疗淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。1.放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。3.骨髓移植对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

预后

预后(1)霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。(2)非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者,6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可有5~10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感,经合理治疗,生存期也能够得到明显延长。

预防

预防1、严防病毒侵袭,可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)、促进睡眠、勤上运动场等举措,在体内建立起一道防线,不给病毒入侵以任何可乘之机。2、强化体内免疫系统,如吃好三餐,摄足与免疫力有关的养分,防止营养不良;合理用药,尽量避开抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物。3、重视食品卫生,不吃霉变食品,少吃腌制、煎炸以及高脂食物,戒烟(包括二手烟),可适当饮酒,但决不能过量。4、净化环境,居室装修力求环保,正确使用手机、电脑,将电离辐射控制在允许的范围。5、避开有害化学物质,如不用或少用染发剂,对果蔬等进行去除农药等抗污染处理。6、适度日光浴。日光浴对淋巴癌有着明显的预防作用,但不能过分暴晒,反之会引发皮肤癌的可能。7、高危人群,如具备遗传因素或年老体弱者,应酌情吃一些抗淋巴瘤食谱和含碱量高的碱性食品。

参考资料

1、严防病毒侵袭,可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)、促进睡眠、勤上运动场等举措,在体内建立起一道防线,不给病毒入侵以任何可乘之机。