许兰-亨诺氏血管炎

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疾病简介

过敏性紫癜是儿童常见病之一,属于自身免疫性疾病,发病急是它的突出特点;6~14岁儿童的发病率较高。别名:小儿过敏性紫癜英文名:发病部位:循环系统免疫系统消化系统泌尿系统运动系统就诊科室:血液科症状:皮疹关节疼痛腹痛蛋白尿血尿多发人群:儿童治疗手段:药物保守治疗并发疾病:过敏性紫癜肾炎是否遗传:不确定是否传染:否

症状表现

症状主要分为四型,即皮肤型、关节型、腹型、肾型,各型可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。各型表现依次如下:1.皮肤型表现:典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般1~2周消退,也可反复出现或迁延数周、数月不退。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。2.关节型表现:关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。约有1/3~2/3患儿会发生关节红肿疼痛,不能走动。主要是关节周围病变,可反复发作,甚至部分患儿出现关节腔积液。关节肿胀的特点是消退后不留后遗症。3.腹型表现:腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。4.肾型表现:肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

病因

病因1.感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史。2.食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等。3.药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。4.毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。5.某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品等。

检查

检查1.血常规检查部分患者有中性粒细胞及嗜酸粒细胞增高,余指标无明显异常,意义不大。2.红细胞沉降率多数患者有不同程度的血沉增快。3.尿常规及大便常规:对肾型过敏性紫癜患者来说,尿常规可发现不同程度的血尿、蛋白尿,腹型过敏性紫癜则可出现大便潜血试验阳性。4.血清生化检查:累及肾脏可出现肾功受损的表现,如尿素氮及血肌酐升高。生化检查也可出现γ球蛋白升高。5.免疫学检查:血清补体滴度降低,特别是C3降低更常见。6.影像学检查在本病的诊断中意义不大,一般用于鉴别诊断。比如腹部X线、腹部CT与肠梗阻、肠扭转、肠套叠等急腹症相互鉴别。

诊断

诊断1.易过敏体质。2.在接触易过敏物质后短时间内急性发病。3.各型首发症状不同,皮肤型以皮疹为主,腹型以腹痛、恶心、呕吐等为主,肾型以腰部疼痛不适、排尿异常等为主,关节型则以关节疼痛等为主要表现。4.临床上可出现单一型表现,也可多型合并一起发病。

治疗

治疗1.除去致敏因素。祛除过敏源在本病的治疗中至关重要。2.单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。3.发热及关节炎可用皮质类固醇激素,但不能阻止肾脏侵犯,对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。4.中医疗法:根据本病的临床症状辨证论治。

预后

预后一般来讲,除肾型过敏性紫癜有造成慢性肾功能不全的风险外,其余各型均预后良好。

预防

预防1.注重过敏体质儿童的日常护理,注意避免与易致敏物质接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨、动物毛发等。2.注意个人卫生,养成饭前便后洗手的良好习惯。3.锻炼身体,增强抗病能力。

参考资料

小儿过敏性紫癜