Castleman病
疾病简介
Castleman病又称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的炎症性淋巴结增生性疾病，病因及发病率仍不明确。英文名：发病部位：淋巴结就诊科室：血液科症状：淋巴结肿大多发人群：青年人治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状病变可发生于淋巴结存在的任何部位。约60%-70%发生于胸部纵隔，10%-14%发生于颈部。5%-10%发生于腹部。2%-4%发生于腋部，在纵隔内，多以单个结节肿块为主。高发年龄为30岁至40岁。多数患者无全身症状，多因无痛性淋巴结肿大就诊，偶有胸痛、咳嗽、背部疼痛和呼吸困难等非特异性症状。实验室检查亦多无明显异常，偶尔可见红细胞沉降率加快，贫血、肝肾功能异常的。
病因
病因病因和发病机制尚不明确，可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。
检查
检查1、询问病史、体格检查；2、血常规检查；3、全面代谢功能方面的检查；4、影像学检查；5、骨髓穿刺或活组织检查；
诊断
诊断该病的诊断主要依靠活检组织的病理组织学和排外恶性肿瘤、风湿免疫系统疾病及感染性疾病而作出判断。
治疗
治疗外科手术对于局灶性患者，不论是透明血管型型还是浆细胞型型，其治愈率几乎是100%。虽然局灶性患者手术切除病灶治愈率高，但对于一些病灶不能完全切除或身体状况不宜手术的患者，可单纯放疗或联合放疗。多中心型患者手术治疗效果差，需药物治疗，但有时手术可缓解多中心患者的临床症状。化疗或自体干细胞移植：对于大多数有症状的多中心型患者，首选治疗是化疗，但无标准化疗方案，多基于非霍奇金淋巴瘤的治疗经验，疗效不甚满意。免疫调节剂治疗：糖皮质激素糖皮质激素、干扰素-α、全反式维甲酸、沙利度胺。靶向治疗：利妥昔单抗。
预后
预后局灶型预后呈良性过程。多中心型常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。
参考资料
Castleman病