凝血功能障碍性疾病

凝血功能障碍性疾病中最常见的是播散性血管内凝血，本词条解释播散性血管内凝血。本病是致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。别名：播散性血管内凝血小儿播散性血管内凝血产后播散性血管内凝血老年播散性血管内凝血老年人播散性血管内凝血英文名：Disseminatedintravascularcoagulation发病部位：血管就诊科室：血液科症状：血栓贫血出血多发人群：感染、恶性肿瘤、血液病、产科意外、严重创伤及手术患者治疗手段：替代治疗药物治疗基础疾病及去除诱因并发疾病：其他休克是否遗传：否是否传染：否

症状1.出血，如皮肤黏膜、鼻腔、消化道出血以及血尿等，甚至出现血液不凝固现象，在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。2.贫血，是由于凝血造成了丝状的纤维蛋白，导致血液通过时红细胞膜的破坏，而出现溶血性贫血。3.血栓，如皮肤血栓栓塞、肾血栓、肺血栓、胃肠道血栓、脑血栓等，都有其相应的临床表现，也可能伴有多种脏器功能衰竭。由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑；手指或足趾坏疽。

病因1.感染性疾病，常见致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性杆菌、立克氏体、病原虫等。2.恶性肿瘤，如淋巴瘤、急性白血病、肝癌、胃癌、肠癌等。3.羊水栓塞4.严重外伤，如大的手术、严重的挤压伤、烧伤等，另外，心、肺、肾、肝等内脏疾患，也可能造成弥散性血管内凝血的发生。

检查实验室检查包括两方面，一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、3P试验。

诊断凝血功能障碍性疾病必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。由于播散性血管内凝血是一个复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果得出结论，需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准包括：1．临床表现：（1）存在易引起播散性血管内凝血的基础疾病。（2）有下列一项以上临床表现：①多发性出血倾向。②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞的症状、体征。2．实验检查指标：同时有下列3项以上异常：①PLT<100×109／L或进行性下降。②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降，或>4g／L。④血浆FDP>20mg／L，或D一二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性。⑤PT缩短或延长3S以上，或APTT缩短或延长10S以上。

治疗DIC治疗原则：目前的观点认为，原发病的治疗是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。在某些情况下，凡是病因能迅速去除或控制的DIC患者，凝血功能紊乱往往能自行纠正。但多数情况下，相应的治疗，特别是纠正凝血功能紊乱的治疗是缓解疾病的重要措施。DIC的主要治疗措施：1.治疗基础疾病及去除诱因：根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。2.抗凝治疗：抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血-抗凝平衡、中断DIC病理过程。一般认为，DIC的抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素，主要包括普通肝素和低分子量肝素。(1)使用方法：①普通肝素：一般不超过12500U/d，每6h用量不超过2500U，静脉或皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～5d。②低分子量肝素：剂量为3000～5000U/d，皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～5d。(2)适应证：①DIC早期(高凝期)。②血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显者。③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。④除外原发病因素，顽固性休克不能纠正者。(3)禁忌证：①手术后或损伤创面未经良好止血者。②近期有严重的活动性出血。③蛇毒所致DIC。④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。(4)监测：普通肝素使用的血液学监测最常用者为APTT，肝素治疗使其延长为正常值的1.5～2.0倍时即为合适剂量。普通肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。低分子肝素常规剂量下无需严格血液学监测。3.替代治疗：替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已进行病因及抗凝治疗、DIC未能得到良好控制、有明显出血表现者。新鲜冷冻血浆等血液制品：每次10～15ml/kg，也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原：首次剂量2.0～4.0g，静脉滴注。24h内给予8.0～12.0g，可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。

预后多数弥散性血管内凝血患者，经过及时有效治疗是能够治愈的，至少是可以控制病情不会继续迁延进展，且不会留下后遗症。

预防积极预防和治疗原发疾病是减少播散性血管内凝血出现的首要前提。首先对重症感染的患者，或者是重症的患者，对于已经发病的患者来说，防止病情进一步进展是极为重要的。

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