淋巴细胞减少症

淋巴细胞减少症是一种异常的淋巴细胞数量减少，成人血中低于1500/μl或儿童血中低于3000/μl。淋巴细胞是免疫系统的中心。它们保护人体抵御病毒感染;与其他细胞协同防御细菌和真菌感染。别名：无英文名：无发病部位：血液就诊科室：血液科症状：反复感染扁桃体或淋巴结消失或缩小脱发湿疹毛细血管扩张多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：卡氏肺囊虫性肺炎巨细胞病毒病风疹是否遗传：否是否传染：否

症状淋巴细胞减少症的症状：由于淋巴细胞占白细胞的比例相对较小，其数量减少可能不会引起明显的白细胞总数降低。淋巴细胞减少本身无任何症状，它通常是在为诊断其他疾病所做的全血检查中所发现。显著的淋巴细胞数量减少可导致病毒、真菌以及寄生虫感染。常对一般情况下良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫，巨细胞病毒，风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。本病患者有较高的癌肿或自体免疫性疾病的发生率。

病因淋巴细胞减少症的病因有以下几个因素有关：淋巴细胞减少可因许多疾病或病因所致。如重度情绪紧张、皮质激素如强的松治疗、肿瘤化疗或放射治疗均可致淋巴细胞短暂减少。一般可分为三大类，分别为遗传性、获得性和特发性。

检查(1)血液学检查：如血常规、外周血涂片、骨髓细胞学检查等对血液系统肿瘤等有诊断意义。(2)急性期反应蛋白检测：如红细胞沉降率和c反应蛋白的增高对风湿性疾病及感染性疾病有诊断意义。(3)血生化检查：肝肾功能等，可提示有无肝炎、肾功能不全等既往病史。(4)免疫学检查：免疫球蛋白异常可提示免疫缺陷病;细胞免疫功能检查CD4/CD8数值明显下降或比例例置可见于HIV感染、特发性CD4+T淋巴细胞减少或化疗后;肿瘤标志物对恶性肿瘤有参考价值;自身抗体可提示自身免疫性疾病;感染免疫测定可判断急慢性感染性疾病。

诊断引起淋巴细胞减少的疾病众多，因此详细询问病史、全面搜集临床资料，是鉴别诊断的基础。询问病史的要点包括：(1)起病时间、季节、起病情况(急、缓)、病程、频度(间歇性或持续性)、诱因。(2)有无发热、热型如何，是否有畏寒、寒战、大汗等伴随症状。(3)多系统症状：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、尿频、尿痛、头痛、肌肉关节疼痛、溃疡、盗汗等。(4)发病以来一般情况，如精神状态、饮食情况、体重变化及睡眠等。(5)传染病接触史、疫水接触史等流行病学资料。(6)既往史：是否有慢性胃炎、慢性肾炎、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、白血病等病史。(7)家族史、手术史(肾或骨髓移植、胸导管引流、血小板置换术等)、用药史(免疫抑制剂、细胞毒药物、放疗等)、职业特点等。体格检查(1)一般状况及全身皮肤黏膜检查：注意全身营养状况。恶病质提示重症结核、恶性肿瘤;注意有无皮疹及皮疹类型，如皮肤散在瘀点、瘀斑、紫癜可见于再生障碍性贫血;如面部蝶形红斑，可见于系统性红斑狼疮;如见沿肋骨分布的疱疹伴疼痛，可考虑带状疱疹病毒感染;皮肤和软组织的化脓性炎症，常为中性粒细胞增多的病因，导致淋巴细胞比例相对减少;皮肤、黏膜出现黄染提示肝炎。(2)淋巴结：注意全身浅表淋巴结有无肿大。局部淋巴结肿大、质软、有压痛者，要注意相应引流区有无炎症。局部淋巴结肿大、质硬、无压痛，可见于癌肿转移或恶性淋巴瘤;全身淋巴结肿大可见于获得性免疫缺陷综合征、急慢性白血病及恶性淋巴瘤等。(3)头/颈部：咽红伴流涕等卡他症状为流感。检查颈部时注意有无阻力，阻力增加或颈项强直提示为脑膜刺激征，可见于病毒性脑膜炎或脑膜脑炎。(4)胸部：胸骨下段压痛可见于白血病;心脏扩大和新出现的收缩期杂音提示为风湿热;呼吸频率增快、呼吸音减弱或消失提示重症肌无力;闻及哮鸣音可见于胸腺瘤或淋巴瘤压迫气管或支气管管壁。

治疗淋巴细胞减少症的治疗主要取决于病因。因药物所致的淋巴细胞减少通常能在停止使用该药后数天内缓解。若病因是艾滋病，一般很难使淋巴细胞数量增加。某些药物如叠氮胸苷(AZT)和二脱氧肌苷(dd1)也许能增加T辅助细胞的数量。当淋巴细胞减少症是B淋巴细胞缺乏症时，血中抗体浓度可低于正常。此时，给予丙种球蛋白(富含抗体的物质)能帮助预防感染。若感染已经出现，则给予针对感染微生物的特异性抗生素、抗真菌及抗病毒药物。

预后淋巴细胞减少症的患者通过正规治疗以后，患者的症状、体征有所减轻或消失，患者预后良好。

预防本病由于病因尚未确定，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

血液科