感染性血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是以出血倾向及外周血血小板减少为主要表现的常见出血性疾病，感染性血小板减少性紫癜是由细菌病毒、真菌等感染引起，病毒感染是引起血小板减少的常见原因。别名：血小板减少性紫癜英文名：thrombocytopeniapurpura发病部位：全身都可见就诊科室：血液科症状：发热伴出血症状性血尿皮肤紫斑青块紫癜瘀斑多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：其他贫血是否遗传：否是否传染：否

症状一、特发性血小板减少性紫癜1、急性型：ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前12周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。出血症状：①皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱。损伤部位渗血不止。②内脏出血当血小板低于20×109几时可出现内脏出血，呕血、便血、尿血、咯血、阴道出血，颅内出血。③其他出血量过大范围广泛者可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。急性型：出血症状明显，但可有自限性2、慢性型：起病方式起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点。出血倾向：多数较轻而局限，但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大。二、继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。三、血栓性血小板减少性紫癜1、血小板消耗性减少2、红细胞损伤,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。3、神经精神症状,神经精神症状的特点为变化不定。4、肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。5、发热,可见于不同时期。

病因感染性血小板减少性紫癜是由细菌、病毒、真菌等感染引起，其中病毒感染是引起血小板减少的常见原因。在小儿急性特发性血小板减少性紫癜中，病毒感染是一个主要的发病原因，病毒感染可以直接损害巨核细胞，导致骨髓巨核细胞明显下降，肝炎病毒尚可直接入侵早期多能干细胞而引起损害，导致再生障碍性贫血和血小板减少，小儿注射麻疹疫苗后，骨髓巨核细胞常明显下降，注射3天后可见骨髓巨核细胞变性，呈空泡状改变，血小板减少，这些变化可持续2周，体外实验研究证明，病毒可以在巨核细胞内快速复制，支持巨核细胞受病毒侵害而引起血小板减少的观点。许多细菌感染可引起血小板减少，严重细菌感染所致的弥散性血管内凝血是导致血小板减少的机制之一，此外，细菌入侵骨髓，革兰阴性菌的内毒素对骨髓巨核细胞的毒性作用也是细菌感染引起血小板减少的机制。

检查1.实验室检查：血小板多次检查减少，血小板体积增大，分布宽度增加，红细胞正常或轻度减少，白细胞数及分类正常2.止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性,凝血象(CTPTAPTT)正常,纤溶功能正常3.抗血小板抗体及血小板相关补体测定：ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白（GP）复合物的抗体，可有血小板相关补体（PAc3）阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性少，假阴性多见4.可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血的证据（Evens综合征），血浆中血小板GPIb裂解片段的检测，有助于本病与血小板生成障碍性血小板减少症的鉴别

诊断1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2.多次检验血小板计数减少3.脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5.具备下列五项中任意一项:A．泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAC3阳性E.血小板生存时间缩短6.应与过敏性紫癜相鉴别

治疗1、特发性血小板减少性紫癜（1）一般治疗：休息，止血（2）糖皮质激素（首选），常用泼尼松1-2mg/kg.d，分次或顿服,恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年（3）脾切除（4）免疫抑制剂治疗：主要药物有长春新碱，环磷酰胺，硫锉嘌呤，环孢素A等。（5）其他：达那唑，安泰素，中医药。2、继发性血小板减少性紫癜：主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。药物性血小板减少应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。3、血栓性血小板减少性紫癜：血浆置换为首选的主要治疗方法。

预后1.急性型：4-6周，痊愈后很少复发，80％可自愈，病死率1％，死因为颅内出血2.慢性型：反复发作，迁延不愈，可伴急性发作，很少自然缓解，长期缓解者仅10％～15％

预防1.远离有毒素物质。做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。2.合理用药。血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。3.防治病毒感染。提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。4.做充分的锻炼。积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。

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