血管性帕金森综合征

血管性帕金森综合征(VP)，多由脑血管病变，如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病，以及皮质下白质脑病等引起，临床表现类似帕金森病。英文名：发病部位：肢体躯干部就诊科室：神经内科神经外科症状：强直性肌张力增高动作缓慢步态慌张表情呆板多发人群：中老年治疗手段：药物立体定向手术是否遗传：不确定是否传染：否

症状静止性震颤常为首发症状多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，频率为4－6次/秒，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失；可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢，下颌、口唇、舌及头部一般较少受累。少数患者，尤其70岁以上发病可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。肌强直肌强直表现屈肌与甚肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高，称为“铅管样强直”；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称为“齿轮样强直”。肌锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同，后者表现被动运动开始时阻力明显，随后迅速减弱，如同打开水果刀的折刀样感觉（折刀样强直），常伴腱反射亢进和病理征。运动迟缓表现随意动作减少、主动运动缓慢；面部表情呆板，常双眼凝视、瞬目少，笑容出现和消失减慢，如同“面具脸”。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢；手指精细动作如系钮扣或鞋带困难；书写时越写越小，呈现“写字过小征”。姿势步态异常由于四肢、躯干和经部肌强直使患者站立时呈特殊屈曲体姿，头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，髋和膝关节略弯曲。早期走路拖步，起步困难，迈步前身体前倾，随病情进展呈小步态，行走时自动摆臂动作消失，躯干与经部僵硬使转弯时用连续小步。由于姿势平衡障碍导致重心不稳，晚期由佐位、卧位起立困难；行走呈慌张步态，迈步后以极小的步态前冲，愈走愈快，不能立刻停步，下坡时更明显。其他症状反复扣击眉弓伤员产生持续眨眼反应、正常人反应不持续。可有眼睑阵挛（西和的眼睑轻度颤动）或眼睑痉挛（眼睑不自主闭合）。口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低（发音过弱）、流涎，严重时吞咽困难。常见皮肤乳、汗腺分泌亢进引起脂颜、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。部分患者晚期出现轻度认知功能减退、常见抑郁和视幻觉，通常不研究。典型者无腱反射改变，跖反射屈性。

病因遗传绝大多数PD患者为散发性，约10％的患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传或隐性遗传。环境因素流行病学调查显示，长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。年龄老化PD主要发生于中老年人，40岁以前发病少见，提示老龄与发病有关。研究发现自30岁以后，黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶和多巴脱羧酶活力、纹状体DA递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患PD，说明生理性DA能神经元退变不足以致病，年龄老化只是PD发病的促发因素。

检查1.生检检测采用高效液相色谱可检出脑脊液HVA水平降低；2.基因检测在少数家族性PD患者，采用DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析等可能发现基因突变；3.功能影像学检测采用PET或SPECT用特等的放射性核素检测，疾病早期可显示PD患者脑内DAT功能显著降低，D2型受体活性在早期超敏，后期低敏，DA递质合成减少；对PD早期诊断、鉴别诊断及监测病情进展有一定价值

诊断①中老年发病，缓慢进行性病程；②四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍）中至少具备辆项，前辆项至少具备其中之一；症状不对称；③左旋多巴治疗有效；④患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、椎体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与死后病理证实符合率为75％－80％。

治疗1.药物治疗本病以药物治疗为主，可用抗胆碱药物阻断Ach作用或增强DA能递质功能药物，恢复纹状体DA与Ach递质的平衡。但药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需要终生服药。2.外科治疗脑深部电刺激：刺激靶点主要是丘脑底核和苍白球，原理是纠正基底节过高德意志性输出以改善症状；使适用于药物治疗失效、不能你受或出现异动症状者，对年龄较轻，症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好，术后仍需药物治疗

预后加强肢体功能锻炼，预防并发症，预后情况一般。

在所有帕金森病运动症状重，姿势和平衡障碍可能是最不特异的表现，但该症状对生活的影响最终。姿势和平衡障碍多见于中晚期的帕金森病患者，且多与冻结现象同时发生，常常导致髋骨骨折。由于肌肉...