浆细胞白血病

浆细胞白血病（PCL）根据白血病分类方法，浆细胞白血病属于特殊类型的一种白血病。浆细胞白血病（Plasmacellleukemia，PCL）是一种少见的、侵袭性的恶性浆细胞疾病，骨髓瘤的“变异型”别名：Plasmacyticleukemia浆细胞性白血病PCL英文名：发病部位：血液系统就诊科室：血液科症状：贫血乏力多发人群：治疗手段：综合治疗并发疾病：感染是否遗传：不确定是否传染：否

症状临床表现特点：pPCL患者中位年龄为52-65岁，比MM和sPCL的中位年龄约年轻10岁。pPCL的侵袭性明显强于MM，肿瘤负荷也更大。常见由贫血、高钙血症和血小板减少性出血引起的相关症状。体征方面，常见肝、脾、淋巴结肿大，肺部浸润表现，神经功能异常，苍白和软组织包块（髓外浆细胞瘤）等。溶骨性破坏不如MM的常见。PCL，轻链型占26%-44%；而MM中轻链型只有15%。PCL的骨髓浆细胞浸润更为广泛，形态更为原始，因此骨髓储备能力更差，更容易发生贫血和血小板减少，很多pPCL患者有白细胞明显增高、乳酸脱氢酶（LDH）和β2微球蛋白（β2-MG）增高。因而，PCL治疗时必须监测血清尿酸、钙、磷和肌酐，警惕肿瘤溶解综合征（TLS）的发生。PCL的与急性白血病相似，病程进展非常迅速（按周计算）。pPCL的临床病理本质不同于MM。进入白血病阶段的进展/难治MM患者只有1%-2%发生sPCL，而pPCL经常复发。进展/难治MM转化为sPCL是一个多步骤的过程。因此，pPCL和sPCL虽然都有外周血浆细胞增高以及临床病程凶险的特点，但它们是两种临床与生物学本质不同疾病。

病因浆细胞白血病的病因可能与免疫力低下、遗传因素、理化因素有关：1、PCL高表达CD20，低表达CD9、CD117、CD56和HLA-DR。sPCL常表达CD28，这与浆细胞增殖和疾病进展有关。PCL还有CD27表达增高，这可活化NF-κB，增强肿瘤细胞抗凋亡的作用。2、PCL的染色体核型常为复杂核型和亚二倍体。FISH检查要注意检测最常见的异常：t(11;14)，1号染色体、17号染色体的异常，尤其是1q+和del17p

检查1、血液检查：外周血浆细胞比例≥20%和/或绝对值≥2×109/L2、免疫表型：免疫表型PCL表达浆细胞标记（CD38和CD138）；PCL高表达CD20，低表达CD9、CD117、CD56和HLA-DR。sPCL常表达CD28，这与浆细胞增殖和疾病进展有关。PCL还有CD27表达增高，这可活化NF-κB，增强肿瘤细胞抗凋亡的作用。3、FISH和细胞遗传学：所有怀疑PCL的患者都必须进行骨髓细胞遗传学和FISH检查。PCL的染色体核型常为复杂核型和亚二倍体。FISH检查要注意检测最常见的异常：t(11;14)，1号染色体、17号染色体的异常，尤其是1q+和del17p

诊断所有怀疑PCL的MM患者（如白细胞增高、LDH增高），都应该进行仔细的外周血白细胞手工分类检查。外周血浆细胞比例≥20%和/或绝对值≥2×109/L，即可诊断PCL。外周血浆细胞增高、但暂时不够诊断标准（浆细胞比例≥5%和/或绝对值≥0.5×109/L）的患者必须严密随诊，重复判断是否符合诊断PCL。

治疗1、传统治疗：烷化剂+MP的方案疗效一般，总有效率50%左右，中位OS不超过1年；更多药物联用的方案，如VBAP（VCR、卡莫司汀、多柔比星、Pred），有效率及OS进一步提高；其它方案：HyperCVAD等强化疗方案，疗效比上述方案有可能更好2、新药治疗：沙利度胺在小系列的观察中，沙利度胺似乎有效，但是在大系列的试验中尚未得到证实。来那度胺；可让部分患者获得部分缓解（PR），但疗效持续时间比较短；RD方案±自体造血干细胞移植（ASCT）治疗pPCL，总有效率可达60%，65%的患者OS超过15个月；硼替佐米◾硼替佐米对pPCL和sPCL均有效◾以硼替佐米为基础的方案有效率可达90%，少部分患者能获得完全缓解（CR）;与不含硼替佐米的疗法比较，OS明显延长；有效率不受之前的治疗（包括ASCT）影响；PD方案对有t(4;14)和CD27表达的pPCL有效3、自体造血干细胞移植（ASCT）：ASCT可提高缓解深度（移植后CR率甚至可以达到40%），延长PFS与OS◾接受ASCT患者的OS明显优于不进行移植、仅仅化疗的患者。ASCT患者OS可超过3年；ASCT早期复发率比较高，疾病进展为最主要的死因，移植后应尽早开始维持治疗4、异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）◾50岁以下、有合适供者的患者，可考虑进行Allo-SCT；Allo-SCT虽然疾病进展性死亡风险比ASCT明显降低了（85%→22%），但是移植早期死亡率高；因此Allo-SCT患者的5年生存率与ASCT的相近，为20%左右

预后pPCL生存很短，在没有新疗法的过去，中位生存时间6.8~12.6月，最近也有报道中位生存仅4个月。诊断后5年存活率不足10%。进行造血干细胞移植的患者，报道的最佳生存情况是中位生存时间超过3年。但PCL并没有像MM那样，在过去的十年生存情况获得显著的提升。主要原因有两个：（1）pPCL侵袭性强，在诊断后第1个月严重并发症导致早期死亡；（2）缺乏有效的治疗以获得持续的疗效。sPCL通常是一个骨髓瘤终末事件，中位总生存比pPCL可能还要短。

预防1.合理饮食饮食上避免高脂高糖食品，少食油炸肥腻的食物和腌菜以及熏烤的鱼、肉等，多吃新鲜水果蔬菜（有报道说每周吃四到六次橘子和香蕉的人群，患白血病的机率可降低一半），不抽烟，少喝酒。水果蔬菜一定要反复清洗，尽量将残留的各种农药洗净。2.坚持锻炼长期、规律的锻炼（如跑步、游泳、气功、打太极拳等）能显著增强人体各脏器的功能，并可改善情绪、消除烦恼，保持乐观的性格，提高机体免疫力，正所谓“正气存内，邪不可干，精神守，病安从来”。3.避免接触特殊化学物质苯、二甲苯、甲醛、油漆可致白血病早已得到证实，所以，从事相关工作的工人一定要加强劳动防护，新房装修后应加强通风，以装修半年后入住为佳。乙双吗琳、氯霉素、细胞毒类抗癌药等均可诱发白血病，故上述药物一定要在医生指导下应用，并应经常检测血常规，以免顾此失彼，因小失大。此外，染发剂亦可引发白血病，只图美丽，不顾健康，实在是得不偿失。4.远离电磁场、减少接触放射线从事放射线工作和暴露于电磁场的工作者的白血病发病率均高，故上述人群应特别注意加强个人防护；另外，居民住所应远离电磁场和高压电线。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，故减少接触放射线有利于降低白血病的发病率（偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响）。5.出现白血病早期警号，应及时检查白血病早期警号包括：发热、疲倦、鼻衄、牙龈出血、月经过多、关节疼痛，皮肤粘膜瘀点、瘀斑以及淋巴结肿大等。一旦出现上述早期警号，只需做一次血常规检查，基本就可以判断是否为白血病。如果不幸被确诊为白血病，早期进行治疗可达到事半功倍的作用。

血液科Plasmacyticleukemia浆细胞性白血病