小儿晚发性维生素K缺乏病
疾病简介
由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。多发生在出生8d以后,即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄段(1～7d)发生的出血。别名：小儿迟发性维生素Ｋ依赖因子缺乏症小儿特发性维生素K缺乏症小儿继发性维生素K缺乏症英文名：hemorrhagicdiseaseofchildren发病部位：血管就诊科室：儿科症状：出血多发人群：新生儿治疗手段：药物治疗并发疾病：癫痫脑发育不全是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状神经系统表现：突发发病，进行性面色苍白，体温升高或不升，呼吸不规律，烦躁不安，抽搐，尖叫。意识障碍，昏迷。瞳孔不等大，对光反射减弱或消失。部分婴儿出现脐疝或伴有黄疸。眼底有视乳头水肿，眼底动脉痉挛出血。其他部位出血：消化道、皮肤、注射部位出血。
病因
病因维生素K是作为羧化酶的辅酶参与维生素K依赖性凝血因子(II、VII、IX、X)转录后的化学修饰,使凝血因子中的谷氨酸残基(Glu)转变为γ2羧基谷氨酸(Gla)残基。γ2羧基谷氨酸具有结合二价金属离子如Ca2+的能力,γ2羧基谷氨酸为凝血酶原提供了Ca2+结合位点,此时凝血酶原前体蛋白(PIVKA2Ⅱ)成为有活性的凝血酶原。(1)新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟,凝血因子在新生儿期仅为正常成人的30%～60%;(2)由于维生素K经过胎盘的通透性差,母体内的维生素K很少进入胎儿体内,婴儿(尤其是早产儿、小于胎龄儿)肝内维生素K储存量低;(3)母乳维生素K的质量浓度低,仅为1～15μg/L(牛乳为60μg/L);(4)新生儿肠道菌群尚未充分建立,致使维生素K合成不足;(5)出生前孕母接受抗癫疒间药、香豆素抗凝剂、抗结核药等(6)婴儿肝胆系统疾病或代谢性疾病(7)胃肠道感染;(8)长期使用抗生素,特别是头孢菌素类。
检查
检查1、凝血功能检测1凝血酶原时问,PT明显延长是诊断的重要指标(为对照的2倍以上意义更大2活化部分凝血活酶时也可延长；3出血时间、血小板计数、血块退缩试验和纤维蛋自原正常2、活性II因子与II因子总量比值两者比值小于1时提示维生索K缺乏:3、凝血酶原前体蛋白(PIVKA2II)是诊断的金指标,即使补充维生素K数日,PT正常后,仍可检测到凝血酶原前体蛋白(PIVKA2II)4、维生素K测定：用高压液相层析法直接测定血中维生索K的含量5、头颅CT、头颅MRI:出血部位有硬膜下、蛛网膜下、脑实质和脑室内出血。多数为多部位混合型出血。
诊断
诊断目前临床诊断多采用1981年日本学者松板哲应制定的诊断标准:(1)母乳喂养儿;(2)出生后2周～3个月突然发病;(3)急性或亚急性颅内出血(腰穿、硬膜下穿刺、脑CT等证实);(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(5)给予维生素K后出血停止;(6)维生素K、输血等治疗后不能查明导致颅内出血的其他原因。
治疗
治疗1、特异性治疗维生素K1,静脉注射,10～20mg/d,3～5d。输血,既能快速补充凝血因子,又能纠正贫血。每次5～10mL/kg,每天1～2次,贫血重者可以在第2～3天继续输血。2、对症治疗(1)吸氧。根据血氧饱和度和血红蛋白等指标决定。(2)止血，选用止血敏，安络血等。(3)降低颅高压:甘露醇每次0.25～2g/kg,3～6h1次。根据颅高压情况决定剂量大小。严重者可适当用偏高剂量。(4)合并感染时抗感染。补液等治疗(5)保护胃肠道黏膜(6)严重病例呼吸机辅助呼吸3、支持治疗能量供给,维持水、电解质和酸碱平衡等内环境稳定。4、脑缺血缺氧以及脑梗死治疗迟发型维生素K缺乏颅内出血的后遗症主要是由继发脑缺血缺氧和脑梗死所致。5、后遗症治疗迟发型维生素K缺乏性颅内出血常见后遗症有脑发育不良,癫痫，语言落后等。应给予医学康复(物理治疗，作业治疗和语言康复等)及抗癫疒间药物治疗。
预后
预后晚发型维生素K缺乏性出血发病过程具有隐蔽性,在未发生出血之前多无任何先兆，以突发性颅内出血为主要临床表现，颅内出血的发生率为65%～100%。虽然经过治疗，大部分患儿可保全性命，但大都遗留神经系统后遗症，如发育迟缓、运动功能障碍、脑瘫、癫痫等。
预防
预防现行的方法包括3种：孕母预防，婴儿预防和哺乳母亲预防。多为口服维生素K1片。西方国家普遍采取每一名新生儿生后肌注维生素K(1mg)一次或口服维生素K(2mg)一次的方法。此法能预防全部经典型维生素K缺乏性出血和绝大多数晚发型维生素K缺乏性出血病例的发生。我国尚未实施统一的维生素K预防方案。烟台地区的预防办法是新生儿生后第一天开始服用维生素K1片2.5mg,尔后每10天服用一次，共10次。山西省在全省范围开展了针对产妇的预防方法，具体做法是产妇自分娩之日起，每日口服维生素K1片剂5～10mg,连服3周。
参考资料
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