颈静脉球瘤

副神经节瘤来源于副神经节系统，头颈部的副神经节瘤与副交感神经系统相关。与之相反，身体其他部位的副神经节瘤则与交感神经系统相关。别名：化学感受器瘤颈静脉球体瘤非嗜铬性副交感神经节瘤副神经节瘤鼓室颈静脉球副神经节瘤迷走神经副神经节瘤颈动脉体瘤英文名：Tympanojugularparagangliomas发病部位：侧颅底就诊科室：耳鼻咽喉头颈科症状：耳聋搏动性耳鸣耳漏后组脑神经损伤治疗手段：手术切除放射治疗是否遗传：是是否传染：否

症状鼓室颈静脉球副神经节瘤最常见的症状是听力损失，约占60～80%，搏动性耳鸣也见于大多数患者。由于听骨链受侵及中耳积液，通常为传导性听力损失。因此，任何具有搏动性耳鸣，特别是伴随听力损失的患者均应考虑副神经节瘤的诊断。注意到由于症状的非特异性，其出现和诊断之间平均延迟2～3年非常重要。感音神经性聋和/或眩晕症状取决于肿瘤侵及内耳、内听道及桥小脑角的程度，而后组脑神经的损伤通常是肿瘤渐进性侵及颈静脉窝内侧壁的结果。肿瘤生长导致的神经受损通常发展非常缓慢，从而允许逐渐代偿，因而有时患者无法感觉到神经受损。10%的患者可见潜进性后组脑神经麻痹。35～40%的患者出现舌咽神经及迷走神经麻痹；21～30%的患者出现副神经及舌下神经麻痹。面神经是第二位最容易被侵犯的脑神经，约占鼓室颈静脉球副神经节瘤的10%，尽管曾有报道高达39%。当调查单纯或复合后组脑神经损伤时，考虑颈静脉窝病变很重要。声带麻痹引起的嗓音变化是临床症状中最常见的场景。显然，高位迷走神经损伤的证据，例如软腭不对称强烈提示颅底病变。

病因副神经节瘤可以是散发也可以是家族遗传性病变，早在1933年Chase首次报道这一事实，一对姐妹患有双侧颈动脉体肿瘤。目前已知25～35％的副神经节瘤与已证实的基因缺陷有关，其中多数是遗传性发病。这些缺陷通常与四种家族性副神经节瘤综合症之一有关。这意味着大约30％的散发性头颈部副神经节瘤实际上是由这些综合症所致。多发性副神经节瘤并不常见，占散发病例的10～20％，在家族性遗传病例中比例上升至80％。所有亚型的头颈部副神经节瘤好发年龄均为40～50岁，儿童病例少见。颈动脉体瘤男女性别比例相同，鼓室颈静脉球副神经节瘤女性患病是男性的4～6倍。然而，在家族性病例中男性更为常见。所有家族性病例更加年轻。高海拔似乎可增加颈动脉体肿瘤的发病率，并且女性更为多见，但是，其它类型的头颈部副神经节瘤则不存在这种现象¹⁶。由于基因突变的始祖效应，头颈部副神经节瘤的发病存在地域差异，这在荷兰最为明显。

检查无论起源于中耳还是骨小管或颈静脉球部，最常见的检查结果为中耳存在血管性肿块。典型的中耳表现—布朗征占20％。单纯耳镜检查对病变范围的评估并不可靠，对肿瘤侵犯下鼓室程度的评估尤为明显。肿瘤从颈静脉球窝侵及鼓骨表现出典型的“旭日初生”征象。副神经节瘤也可通过鼓膜扩散，从而与炎性息肉混淆，耳内出血偶尔是明显的临床症状。完整的脑神经检查必不可少，包括上呼吸消化道的内镜检查及仔细的颈部触诊。大约10％的患者存在潜进性的后组脑神经麻痹。必须行轴位及冠位重建高分辨率CT扫描。如果怀疑有颈静脉窝侵犯，T1、T2及钆增强T1序列轴、冠及矢位重建MRI，以及MRA和MRV是最少的额外需要的影像学检查。诊断性4条血管造影用于疑难病例。

诊断对于大多数病例，可应用CT及MRI与侵及颈静脉窝其它病变清晰鉴别：通常为颈静脉窝神经鞘瘤及脑膜瘤。很少需要血管数字造影来提高显示。后组脑神经鞘膜瘤后组脑神经鞘膜瘤可占据颅内、颅底及咽旁间隙。侵及颈静脉球窝的神经鞘膜瘤通常表现为颈静脉球孔光滑扩大伴贝壳形边缘硬。T1为低信号，T2为高信号，显示出中到重度增强，分叶状边缘界限清晰。后组脑神经鞘膜瘤瘤内囊性病变很常见，而扩展至颞骨及斜坡非常少见。颈静脉球窝的脑膜瘤颈静脉球窝脑膜瘤在MRI上表现为T1单一强度低信号、T2中等信号，注射造影剂后均一增强且无流空。后颅窝部分肿瘤通常成斑块状，但也可呈球形，这在脑膜瘤继发侵及颈静脉窝时更常见。通常存在脑膜尾征(75~100％的病例)，而骨质增生及肿瘤内钙化等典型的表现，尽管强烈提示，却很少在该区域看到。颈静脉球畸形颈静脉球畸形与肿瘤相似。有时明显不对称的颈静脉球可能被认为是颈静脉窝病变。CT及血流敏感MRI上正常的骨性解剖可与真正病变鉴别。颈静脉窝软骨肉瘤颅底软骨肉瘤最常起源于岩枕缝，通常向后下外侧扩展而很少侵及颈静脉窝。起源于颈静脉窝的软骨肉瘤更少见。实际上，该病变在我们的病例中为第四位常见的颈静脉球病变。常见典型的骨性边缘破坏伴瘤内钙化。MRI上经典的放射学特点为T1中等信号、T2高信号。强化后通常显示中等异质信号。但是软骨肉瘤仍然表现出一定的多变性放射学特性。淋巴囊肿瘤内淋巴囊肿瘤是少见的血管性病变，耳镜及放射学上与副神经节瘤相似。肿瘤向下方扩展可侵犯颈静脉球的上表面，同时也可进入中耳腔。钆增强MRI肿瘤明显强化，这与副神经节瘤相似，但没有大血管流空。该肿瘤起源的位置更高，在内淋巴囊水平及颞骨岩部后表面的中央，而且在副神经节瘤中常见的颈静脉球受侵在内淋巴囊肿瘤中非常少见。在疑似病例中，血管造影可能有所帮助，因为肿瘤充盈不如副神经节瘤那样强烈。

治疗尽管副神经节瘤通常是一种生长缓慢的良性肿瘤，但其在局部呈侵润性生长，导致明显的并发症。然而，手术治疗也可导致不同程度的手术并发症，晚期病例尤为如此。因此，必须权衡患者的预期寿命、生活质量与预测的肿瘤生物学特性。在此比较的基础上制定合适的治疗方案。由于个人经验、判断及哲理对治疗决策的影响，颅底手术仍然存在争议。对于患有复杂病变的患者，因病变可能累及双侧后组颅神经、颈内动脉及椎动脉，治疗方案的制定尤为困难。总体上讲，副神经节瘤的治疗方法包括：手术、放射治疗及随访观察。对于大多数病变，手术仍是主要的治疗方法。通过手术完全切除病变，大多数患者获得治愈。复杂的解剖及重要的毗邻结构需要充分的手术显露，从而便于切除肿瘤的同时避免损伤这些相关的结构。颅底手术的原则是充分去除骨质，提供切除肿瘤的必要入路。

预后治疗的目标可以是治愈、控制或者缓解5，这反映在总体治疗方案中：1.手术全切除2.基于保护神经血管为目的的计划性次全切除，伴或不伴术后放疗控制症状的部分切除放射治疗为主保守治疗或等待扫描的策略制定治疗方案时，患者的因素与病变的范围同样重要。在制定治疗方案时应当认真考虑以下因素：患者的年龄、一般健康状况及预期寿命后组颅神经，主要是迷走神经的功能肿瘤大小，特别是侵犯颅内或累及颈内动脉的情况侧枝静脉引流：尤其是对侧乙状窦、颈静脉球系统的通畅性面神经功能听觉状态

预防所有头颈部副神经节瘤患者都应接受基因测试；任何50岁以下的患者均应强烈建议进行测试，特别是男性；直系亲属应该接受筛查。

鼓室颈静脉球副神经节瘤最常见的症状是听力损失，约占60～80%，搏动性耳鸣也见于大多数患者。由于听骨链受侵及中耳积液，通常为传导性听力损失。因此，任何具有搏动性耳鸣，特别是伴随听力损失的患者均应考虑副神经节瘤的诊断。注意到由于症状的非特异性，其出现和诊断之间平均延迟2～3年非常重要。感音神经性聋和/或眩晕症状取决于肿瘤侵及内耳、内听道及桥小脑角的程度，而后组脑神经的损伤通常是肿瘤渐进性侵及颈静脉窝内侧壁的结果。肿瘤生长导致的神经受损通常发展非常缓慢，从而允许逐渐代偿，因而有时患者无法感觉到神经受损。10%的患者可见潜进性后组脑神经麻痹。35～40%的患者出现舌咽神经及迷走神经麻痹；21～30%的患者出现副神经及舌下神经麻痹。面神经是第二位最容易被侵犯的脑神经，约占鼓室颈静脉球副神经节瘤的10%，尽管曾有报道高达39%。当调查单纯或复合后组脑神经损伤时，考虑颈静脉窝病变很重要。声带麻痹引起的嗓音变化是临床症状中最常见的场景。显然，高位迷走神经损伤的证据，例如软腭不对称强烈提示颅底病变。