面神经疾病
疾病简介
面神经疾病含义较广，本词条解释面神经瘤。其临床表现呈多样性，主要以缓慢或突发性单侧周围性面神经麻痹为主。临床上容易误诊为面神经的炎性疾病。多数面神经瘤是良性肿瘤，生长缓慢。别名：神经鞘膜瘤雪旺鞘膜瘤面神经瘤英文名：facialnervetumor发病部位：面部就诊科室：耳鼻咽喉头颈科症状：耳聋耳鸣创伤后面瘫多发人群：中年女性治疗手段：手术切除并发疾病：感觉过敏是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重，可以反复发作，。面神经瘤伴发症状除了面神经麻痹外,听力下降,耳鸣,眩晕。
病因
病因面神经瘤少见，世界文献报道约180例，占低位运动神经元面瘫5％。肿瘤常累及乳突段(58.1％)，迷路段(23.4％)鼓室段(10.3％)。也有部分位于颅外，类似无症状腮腺瘤，位于颅中窝及桥小脑角者较少,恶性者很少。双侧面神经瘤为中枢性多发性神经纤维瘤病。面神经瘤由于生长部位不同，临床表现差异较大，但多为渐进性，其中50％表现为低位面神经元瘫。
检查
检查CT:面神经鞘瘤为有边界的低密度类圆形阴影,密度均匀,边缘光滑,呈膨胀性改变。面神经管缺损,可经茎乳孔达腮腺。面神经纤维瘤主要表现为面神经管增粗,呈棒槌形状行走于面神经骨管内，磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI):T1加权为低密度类圆形阴影,T2加权为中等密度阴影(图3,4)。冠状位MRI可以显示面神经瘤从乳突段延续到腮腺内。
诊断
诊断1、诊断：全面进行面神经功能检查，如泪腺颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者，都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。2、鉴别诊断：面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹，均需做影像学检查鉴别，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。
治疗
治疗本病多采用手术治疗。根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤。虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩，如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。
预后
预后面神经瘤鞘瘤术中见包膜，所在部位面神经管缺损，肿瘤组织呈膨胀性生长，乳突骨质相应缺损。有时肿瘤向鼓骨膨胀性侵犯。肿瘤组织质软、鱼肉状。即使无面神经麻痹的肿瘤所在部位也无法分离到面神经。
预防
预防由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者，本病无特殊预防措施，早发现早诊断是关键。
参考资料
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