小儿小颌畸形综合征
疾病简介
小儿小颌畸形综合征又称小颌大舌综合征，是由多种环境引起的病毒感染导致的胚胎的病感染导致的，可诱发严重的并发症致死，预后较为不理想目前治疗方法尚停留在处理症状和辅助治疗的阶段。别名：小儿小颌畸形综合症小儿吸气性气道阻塞综合征小儿小颌大舌畸形综合征小儿Pierre-Robin综合征小儿腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征小儿Robin综合征英文名：micrognathiasyndrome发病部位：下颚小颌舌头上呼吸道就诊科室：口腔科症状：小颌畸形，腭裂，舌下垂，吸气性呼吸道阻塞。多发人群：儿童治疗手段：整形，注意睡姿畅通呼吸道等手段。并发疾病：肺不张肺动脉高压肺部感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.唇腭裂。患者的唇腭裂的发生几率在一半以上。2.舌下垂。患者常出现舌下垂的症状，舌根有依赖下颌支持的情况，失去支持后会出现堵塞气道的舌下垂现象。舌下垂可导致气道阻塞和呼吸受阻等不良现象。3.鸟面。本病症患者都会出现下颌特别小的鸟状面容4.心血管畸形。少数的患者还出现心血管畸形等症状。例如房间隔缺失，右心位，主动脉缩窄等症状。
病因
病因1.本病的病因尚未完全阐明，可能与多种环境因素有关，最近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。2.患者的小颌畸形一般是在胚胎4个月之前，下颌的小颌畸形一般认为发生于胚胎前月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，此现象与孕期时的营养不良，放射线，孕期时使用某些药物，及接触一些有毒物体而导致。如果出生后提供充分营养，此病症可以再半年左右自发的愈合至接近正常婴儿的水平。
检查
检查1.外周血象。病人在发生并发感染时，病人体内的外周血象白细胞计数和中性粒细胞会出现明显的增多。2.低氧血症，病人出现低氧血症时，病人的PaCO2升高PaO2下降3.辅助检查。根据患者的具体情况可选择X线胸片，心电图，超声心动图等检查手段辅助检查。
诊断
诊断通常根据病人的临床表现即可做出诊断，具体临床表现如下：1.唇腭裂。患者的唇腭裂的发生几率在一半以上。2.舌下垂。患者常出现舌下垂的症状，舌根有依赖下颌支持的情况，失去支持后会出现堵塞气道的舌下垂现象。舌下垂可导致气道阻塞和呼吸受阻等不良现象。3.鸟面。本病症患者都会出现下颌特别小的鸟状面容4.心血管畸形。少数的患者还出现心血管畸形等症状。例如房间隔缺失，右心位，主动脉缩窄等症状。
治疗
治疗1.营养治疗。对营养不良的患者采取鼻饲的方法供给营养。2.生活护理。让病人采取侧位睡姿或者俯卧位睡姿，防止患者出现舌下垂。3.气道畅通。对于症状严重的患者，可以安装下颌支架辅助患者呼吸，保持患者的呼吸道畅通，也可进行气管插管保证患者的供氧。4.整形处理。对于出现唇腭裂和舌下垂的症状的重症患者，可以进行整形手术，修正患儿的骨骼和下颌的形状。
预后
预后本病的预后较为不理想，患者会出现因为阴阳不良，呼吸不畅，肺部感染和心血管畸形的并发疾病，而导致患儿的死亡。
预防
预防主要的预防手段是在孕前就注意避免各种可以诱发本病的不良因素，包括营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒。本病的预防应该从怀孕早期一直持续到生产。
参考资料
1.刘克英《中国实用口腔科杂志》2009年第6期.