口腔颌面部恶性淋巴瘤
疾病简介
口腔颌面部恶性淋巴瘤患者90%的以淋巴结肿大为首诊症状,多起始于一组受累的淋巴结,此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域,晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状。英文名:发病部位:口腔颌面部就诊科室:口腔科症状:无痛性的进行性淋巴结肿大张口困难多发人群:任何人治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状口腔颌面部恶性淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。张口困难、出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿胀等
病因
病因一般认为与下列因素有关:口腔颌面部恶性淋巴瘤的病因(一)病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(burkitt淋巴瘤)患者eb病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。(二)理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。(三)免疫缺陷:实验证明,淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷,如系统性红斑狼疮(sle)与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高;免疫缺陷患者,如wiskott-aldrich综合征及艾滋病(adis)患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外,在先天性免疫缺陷患者家族中,淋巴瘤发病率明显升高。(四)染色体异常:淋巴瘤患者可见到t(8;14)易位,使前癌基因c-myc活化,引起肿瘤的恶性增殖;某些淋巴瘤呈t(14;18)(q32;q21)易位,形成bcl-2/lgh融合基因,而使bcl—2过度表述,肿瘤细胞凋亡减少,寿命延长。
检查
检查1、询问病史、体格检查应特别注意口腔颌面部区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。2、实验室检查实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。3、影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像(nuclearmagneticresonanceimaging,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography-computedtomography,PET-CT)、超声和内窥镜等。1)CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT。2)MRI:尤其对于不宜行CT增强者,或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。3)PET-CT:除惰性淋巴瘤外,PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查;PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法,可以选择性使用。4)超声:一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以作为CT和MRI的补充,尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检4、病理诊断病理诊断是恶性淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结,应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时,最好是切除或切取病变组织。对于复发患者,可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术,尚无一种技术可以单独定义为金标准。
诊断
诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
治疗
治疗口腔颌面部恶性淋巴瘤首先要明确诊断,病理学的诊断是个金标准,然后进行治疗,包括四种治疗方法,一是以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗,二是生物治疗,三是骨髓或造血干细胞移植,对55岁以下患者,重要脏器功能正常,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植,四是手术治疗。
预后
预后病期越早,预后越好;在同一类型和病期中,儿童和老年人预后较差。
预防
预防在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触,容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。
参考资料
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