急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyticleukemia，APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。别名：急性早幼粒细胞性白血病APL急性前髓细胞性白血病英文名：acutepromyelocyticleukemia发病部位：骨髓就诊科室：血液科症状：皮肤出血点乏力肝脾肿大淋巴结肿大贫血骨痛白细胞增多多发人群：儿童成人治疗手段：药物治疗并发疾病：感染播散性血管内凝血[去纤维蛋白综合征]是否遗传：不确定是否传染：否

症状急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现，如贫血、出血、感染；白血病细胞的浸润有关的表现，如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。除了这些白血病具有的一般白血病表现外，出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血（DIC）的发生率高，大约60%的患者发生DIC。

病因急性早幼粒细胞白血病的病因目前尚未完全清楚，继发者常见于应用化疗和（或）放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。

检查1.骨髓像：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主＞30%，多数＞50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则，有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：M3a（粗颗粒型）：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。2.血常规：外周血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。3.细胞免疫学检查：蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。

诊断根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）又称AML-M3型。其典型特征有：1.骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；2.临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解；3.90%的患者显示特异性染色体异位t（15；17）；4.化疗敏感（化疗耐药发生率＜5%），缓解生存期长，但早期死亡率高。

治疗1.维A酸(ATRA)的用法和疗效：1）.一般剂量：维A酸(ATRA)治疗APL的一般剂量为45mg/(m2·d)，分次口服，疗程30～45天。对初治APL患者，维A酸(ATRA)的CR率可达90%左右。2）.小剂量：小剂量维A酸(ATRA)15～25mg/(m2·d)，分次口服，治疗APL以减轻维Ａ酸的毒副反应，结果表明小剂量治疗可达到一般剂量的CR率。然而在降低维A酸(ATRA)毒副反应方面的报告不尽一致。Castaigne等分别以25mg/m2与15mg/m2维A酸(ATRA)治疗APL，结果认为在疗效、激发高白细胞症、维Ａ酸综合征和药代动力学方面两组之间无明显差异。3）.诱导期治疗方法的改进：一般主张在维A酸(ATRA)治疗中合并化疗，待白细胞已升至3×109/L以上应用化疗，这样既可防止维A酸综合征的发生，又可提高CR率，延长CR期。国内孟氏报道，服用维A酸(ATRA)15天后改用化疗治疗APL是安全的。欧洲协作组对93例白细胞数低于5×109/L的初发APL的研究显示，先维A酸(ATRA后化疗和维A酸(ATRA)＋化疗的两组病人临床完全缓解率无区别，但维A酸(ATRA)＋化疗一组病人2年内的复发率显著低于先维A酸(ATRA)后化疗组。表明维A酸(ATRA)与化疗同时使用，更能发挥化疗对维A酸(ATRA)的补充作用，并降低复发率。2.APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状是十分常见的，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血(DIC)的表现，尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡。由于APL有其独特的染色体异常，即t(15；17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白，故其治疗与其他AML有所不同，随着近阶段对APL的研究进展，使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一，早在20世纪70年代就已明确，APL对蒽环要药物非常敏感，单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型，维A酸(ATRA)和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观。在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染、输血小板、输血等。

预后以往急性早幼粒细胞白血病的治疗效果差，病情凶险，随着对急性早幼粒细胞白血病的细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法的改进，使治疗结果和预后有了很大的改善，早期死亡率明显下降，持续缓解时间延长，是目前白血病治疗效果最好的一种类型。

预防本病暂无有效预防措施，注意生活细节，早发现早诊断是本病防治的关键。

根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）又称AML-M3型。其典型特征有：