小儿赖氏综合征
疾病简介
赖氏综合征(Reyessyndrome，RS)是急性进行性脑病，又称Reye综合征、病毒感染性脑病综合征等。本综合征常由于病毒感染，出现一系列脑病症状，如急性颅内压增高、惊厥和意识障碍等。别名：小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征小儿肝脏脂质沉着症Reye综合征病毒感染性脑病综合征英文名：Reyessyndrome发病部位：颅内，肝脏就诊科室：小儿免疫科症状：“四高四低一正常”多发人群：儿童治疗手段：药物治疗，理疗并发疾病：窦性心律失常心功能衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状表现为急性颅高压，肝损害，高氨血症，病死率高，产生低血糖。发病年龄以4个月到5岁期间较多，其余年龄段也可发生。典型RS呈“双相期”疾病特征。患儿常先有呼吸道或消化道的病毒感染症状，可伴随低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等。性情可产生变化，数天或2～3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出。随后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮质或去大脑强直。瑞氏综合征一般不伴有高热，神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显。肝脏可有轻、中度肿大，但肝功能不全及黄疸均不明显。大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐。各例的病情不一，轻重不等，轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数天内甚至24h内死亡。
病因
病因与病毒感染和服用阿司匹林密切相关，病毒感染后，可出现呼吸道或消化道症状，同时，如果病儿在病毒感染时服用阿司匹林，加大发生本病的可能性。
检查
检查通过血象检查，白细胞总数明显升高。尿液检查中，尿中可出现酮体以及二羧酸。通过血液检查，出现肝功能异常现象，血清谷草转氨酶等酶的值明显增加，7日内恢复正常。疾病早期血氨明显增高。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低，胆固醇和总血脂出现下降症状，而游离脂肪酸浓度增加。婴幼儿常出现低血糖症状。脑脊液压力多明显增高，脑脊液常规检查大多正常。
诊断
诊断本病在不同时期，临床表现各不相同，特别是在发病的早期，体征较少，没有典型症状。后期需与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。.
治疗
治疗采取综合措施，主要需要加强护理以及对症处理。主要注意抢救脑病和肝功能衰竭。纠正代谢紊乱，控制脑水肿、维持脑的灌注压以及降低颅内压，降低血氨。
预后
预后本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键点。如果患者出现严重意识障碍，最后出现神经系统后遗症的可能性加大。瑞氏综合征的预后与病情轻重、治疗早晚以及进展速度有密切关系。
预防
预防首先要预防感染，特别是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。其次是慎用或停用某些药，如已有病毒感染的患儿应停服阿司匹林，慎用抗癫痫药如丙戊酸。
参考资料
[1]夏经.瑞氏综合征(ReyeSyndrome)[J].医学临床研究,2004,11:1230-1231..