小儿硬皮病
疾病简介
硬皮病是小儿时期较少见的结缔组织病，可分为限局性硬皮病和系统性硬化症（系统性硬皮病）两型。前者以皮肤硬化为主，后者除皮肤硬化外内脏器官也受侵犯。儿童硬皮病多表现为局限型，女孩多见，多见于学龄期儿童。别名：小儿胶原沉着病小儿硬皮症英文名：scleroderma发病部位：面部、颈部、躯干部、四肢及肢端内脏就诊科室：小儿免疫科症状：皮肤变硬红斑鼻形尖小、面容呆板、口唇紧缩多发人群：学龄期儿童女孩多见治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1﹒限局性硬皮病皮肤病变可分为斑型（morphea）和线型（linear）两种。斑型病变为多发性，斑块范围直径从数毫米到数厘米，损害多发生于躯干和肢体，但很少在面部。线型病变可自较小区域扩展到整个肢体，有时侵犯头皮。初呈紫色，界限分明，隆起于皮肤表面。萎缩后皮肤变硬，中央色淡，边缘色深，形成瘢痕，皮肤弹性消失，甚至局部发生挛缩。皮肤病变深部骨骼可有发育障碍。2﹒系统性硬化症（1）皮肤病变：受累皮肤多发于面部、颈部、躯干部、四肢及肢端。部分病人只侵犯半身皮肤。最初皮肤可见红斑，有蜡样感，随即僵硬，类似皮革，不能捏起皱褶。皮肤萎缩与皮下组织黏连后，可使前额平坦发亮、鼻形尖小、面容呆板、口唇紧缩，手指僵硬、四肢关节屈曲挛缩，胸部皮肤受累时可致呼吸浅表。受累局部可有痒感。皮肤可有黄褐色色素沉着或象牙色，并可并发钙质沉着及雷诺现象。（2）内脏病变：食管受累时可因食管弛缓扩张而引起呕吐和咽下困难。肺部病变为广泛纤维化而影响呼吸功能。心脏可有冠状动脉硬化、心肌纤维化和心包炎，甚至心力衰竭。
病因
病因病因不明。病理表现为真皮增厚、纤维化，并有皮肤及内脏纤维样变性，皮肤僵硬。
检查
检查1.血常规及血沉多数正常，约半数以上患者抗核抗体阳性，30%～40%患者类风湿因子滴度升高。2.免疫球蛋白值增高。3.胸部X线检查、肺功能检查、钡餐造影、心电图、超声心动图可确定内脏受累的部位和程度。4.病理表现为真皮增厚、纤维化，并有皮肤及内脏纤维样变性，皮肤僵硬。
诊断
诊断1.根据典型的皮肤损害的表现，大部分病人可以确定诊断，必要时可以做皮肤活体组织检查以与嗜酸性肌膜炎相鉴别。2.系统性硬化症需与感染诱发的自限性硬肿症（soleredema）鉴别，后者颈和肩带周围组织受累，不伴有雷诺现象。
治疗
治疗目前尚无满意疗法。1﹒限局性硬皮病可以局部使用糖皮质激素。严重病例使用青霉胺治疗。剂量同系统性硬化症。2﹒系统性硬化症早期应进行综合治疗，并加用青霉胺、糖皮质激素及免疫抑制剂。青霉胺剂量为最初2个月给予每日3mg／kg，以后每月增加每日2～3mg／kg，最后达每日10～15mg／kg。一般剂量为每日250～500mg。免疫抑制剂如甲氨蝶呤用量同幼年类风湿关节炎。
预后
预后部分患者可自愈，特别是小儿患者。
预防
预防1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。3.加强营养，禁食生冷，注意温补。4.早期诊断，早治疗。
参考资料
小儿硬皮病皮肤科