小儿韦格纳肉芽肿
疾病简介
韦格纳肉芽肿是一种由于细菌、病毒、支原体等感染引起的以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。别名：小儿面中线肉芽肿小儿韦格纳肉芽肿病小儿韦格纳氏肉芽肿病英文名：Wegenergranulomainchildren发病部位：下呼吸道上呼吸道鼻腔腹部胸部就诊科室：小儿免疫科症状：周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热多发人群：儿童治疗手段：手术治疗，药物治疗并发疾病：咯血肾功能不全器质性脑综合征NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。
病因
病因与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。
检查
检查①实验室检查：可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。②间接免疫荧光试验：是进行ANCA筛查的标准试验。核周边染色的ANCA多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊抗体亚型的试验包括酶联免疫试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及免疫沉淀法。③组织病理：鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(或)血管炎。④.X线检查胸片：X线检查可见两肺多发性病变，上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。
诊断
诊断①.诊断依赖于临床和组织病理学发现：⑴全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎；（2）肺及皮肤的坏死性血管炎；（3）灶性坏死性肾小球肾炎。②局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊,必须结合临床表现综合判断.
治疗
治疗①药物治疗：对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。注意对症治疗。有继发感染者则选用抗生素。血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。②手术治疗：对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植。
预后
预后本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。
预防
预防本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治，特别是儿童的鼻炎症状不要忽视。本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。
参考资料
李普，姜洁-《临床儿科杂志》–2002.