先天性白内障

先天性白内障(congenitalcataract)是一种在胎儿发育过程中，晶状体发育障碍的疾病。别名：先天性内障英文名：congenitalcataract发病部位：眼就诊科室：眼科小儿眼科症状：无虹膜、小眼球、晶状体混浊多发人群：小儿治疗手段：药物康复疗法手术并发疾病：斜视眼球震颤是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.本病一般除晶状体有混浊外，有些还伴有全身或眼部其他先天异常，如无虹膜、小眼球等。临床上常根据晶状体混浊的部位与形态进行分类。2.如前极囊膜下有灰白色圆点状混浊，或稍突出于前房，前囊呈金字塔混浊，称为前极性白内障。3.如晶状体前后极之间出现许多杆状、管状及斑点状混浊，状如珊瑚状者，称珊瑚状白内障。4.如晶状体后囊正中出现圆形斑状混浊，并常有一小段残存的玻璃体动脉相连者，称后极性白内障。5.如围绕晶状体的胚胎核呈板层混浊，并呈多层同心性排列，层间又有透明带者，称绕核性白内障或板层白内障。6.如晶状体周边皮质深层有大小不等的短棒状、水滴状混浊，其圆端指向中央，呈放射状排列，形如花冠者，称花冠状白内障。7.如晶状体完全混浊，称为全白内障。常双侧对称发生。8.上述诸种先天性白内障，除全自内障和后极性白内障外，一般很少影响视力，且多数静止不变，如有发展则必定影响视力。当视力障碍明显时，若见于小孩，则应注意防止出现弱视。

病因1.本病的病因有两大类：一是由遗传因素所决定，多属常染色体显性遗传；二是孕期母体或胚胎的全身病变对胚胎晶状体的损害，包括母亲孕期头3个月的病毒感染，如风疹、水痘、腮腺炎等，或母孕期营养失调、缺乏维生素A和钙，或母体代谢紊乱，如甲状旁腺机能障碍等。2.中医学认为，多因先天禀赋不足；或母亲怀孕期间，将息失度，感受风毒，以及服用某些药物等，影响胎儿发育，致患儿脾肾两虚，晶珠失养而混浊。

检查1．先天性白内障合并其他系统的畸形这些患者可能存在染色体病，因此，应完成染色体核型分析和分带检查。2．糖尿病新生儿低血糖症应进行血糖、尿糖和酮体检查。3．半乳糖血症除了进行半乳糖尿的筛选以外，还应检查半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶。4．苯丙酮尿症尿苯丙酮酸(phenylpymvic)检查阳性，尿的氯化铁试验阳性。5．甲状旁腺功能低下表现为血清钙降低，血清磷增高。一旦血清钙低于1.92mmol／L，就有低钙性白内障发生的可能。6．同型胱氨酸尿症应做同型胱氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性也可以确诊本病。7．肾病合并先天性白内障应查尿常规和尿氨基酸，以确诊Lowe综合征、Alport综合征等。8．氨基酸测定可应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平，以诊断某些代谢病合并先天性白内障，如同型胱氨酸尿症、酪氨酸血症等。9．风疹综合征母亲感染风疹病毒后，取急性期或恢复期血清，测血清抗体滴度，若高于正常的4倍，则为阳性结果。由于先天性白内障还常合并其他眼病，因此，除了进行上述化验检查外，还应做B超、视网膜电流图、视觉诱发电位、眼部超声活体显微镜(UBM)、光相干断层扫描(OCT)及激光干涉条纹视力计检查等。这些都可以更好地预测白内障手术后视力恢复

诊断1．患儿出生后即存在不同程度的晶状体混浊。可与其他先天性眼病或全身先天畸形同时存在。2．双眼患病，多数静止不变。3．无眼外伤或其他可以导致晶状体混浊的局部或全身性疾病。

治疗1.西医治疗对于已影响视力，阻碍视功能发育的先天性白内障，若光感、光定位、色觉良好，应尽早施行手术，并应注意手术后对弱视的防治。2.中医治疗先天性白内障如有发展，或手术后皮质残留，或手术后有弱视者，可按下述证型治疗。（1）脾虚气弱证候晶状体混浊，视物模糊，或晶状体手术后已有弱视，或视久眼睑喜垂闭，饮食不振，四肢乏力，舌质淡，苔薄白，脉缓弱。治法健脾益气。方药参苓自术散加减：党参茯苓白术薏苡仁砂仁怀山药扁豆陈皮桔梗莲子肉炙甘草。若目中干涩不适，加石斛、玉竹、枸杞养阴增液；若兼血虚，合四物汤补血。（2）肝肾亏虚证候先天性白内障，日益加重，视力明显障碍，眼有干涩感，头晕耳鸣，舌淡，苔薄白，脉弱。治法补益肝肾。方药杞菊地黄丸加减：枸杞菊花熟地怀山茯苓泽泻山萸肉丹皮女贞子桑椹子菟丝子。3.针灸治疗（1）针刺治疗：常取睛明、攒竹、球后、瞳子髂、风池、太阳、翳明、肝俞、合谷、足三里、三阴交。每次局部、远端各选1-2穴，每日1次，10次为一疗程。或取耳穴肝、脾、肾、眼、肾上腺、内分泌等穴针刺，每日1次，10次为一疗程。（2）穴位注射：合谷、三阴交、足三里、肾俞、翳明，每次2～3穴，每穴注射维生素C0.25ml，每日或隔日1次，交替轮取，10次为一疗程。

预后本病预后主要取决于病眼的发育情况，是否伴有其他眼病，并与手术时期及手术方式的选择是否正确有关。如伴有小眼珠、虹膜缺损、眼球震颤、斜视等眼病者，视力多不能满意提高；对晶状体全混浊或中央部分严重混浊者，手术治疗应尽早施行，过迟则会引起弱视而丧失获得良好视功能的机会。

预防为预防本病的发生，应搞好优生宣传，严禁近亲婚姻，搞好孕期(特别是妊娠三月内)的调护，防止风疹与病毒的感染，减少疾病，慎服药物，避免接触放射线及有毒有害物质。

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