毛囊性鱼鳞病
疾病简介
毛囊性鱼鳞病是一种可能由于环境，情绪等各种因素引起的种角质化异常的疾病，多发于婴幼儿，尤其是男婴，且好发于婴儿面部。全身症状差异大。并且具有一定的遗传性。别名：ichthyosisfolliculariskeratosispilarisdecalvans秃发性毛发角化病英文名：follicularichthyosis发病部位：面部就诊科室：皮肤科儿科症状：畏光，视力障碍，角栓，层状鱼鳞癣多发人群：婴幼儿治疗手段：主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。可外用维a酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗。是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状全身性角化过度，伴有呈肉色与刺状的泛发型皮肤毛囊突起，先天性非瘢痕性秃发和严重的畏光，出生时可有轻度的大棉胶婴儿表现。男性患者主要表现为出生时低体重，矮小；智力也有一定的障碍；全身无毛发；流泪减少，视力差；生长发育迟缓；出生时隐睾。还伴有反复的呼吸道感染，腹泻。女性患者仅表现为出生时局部头发稀少或缺失，四肢远端角化过度，皮肤干燥粗糙，甲营养不良，症状随年龄增加而减轻，个别女性角化过度似呈线状表现。
病因
病因本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期孕妇情绪、营养等具有一定的相关性。身体大量缺水，孕期时孕妇的情绪不稳定都可能造成此病的发生。而且，该病具有一定的遗传性，可能为X染色体连锁隐性基因遗传，也可能为常染色体显性遗传的类型。
检查
检查（1）皮肤试验：皮损特点（2）真菌组织病理学：毛囊口由于角栓的存在，毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕
诊断
诊断（1）由于此病有一定的遗传倾向，诊断时可以根据病史来诊断（2）皮损表现：粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩（3）此病应与婴儿粟粒疹以及脓疱疮相区别
治疗
治疗中药治疗以祛屑生新，荣肌润肤，改善血液微循环系统强化皮肤新陈代谢，调节人体自身免疫功能为主本病严重的可以服用维生素A，银屑灵和氨甲蝶呤。饮食忌吃辛辣的食物，要保持良好的情绪，注意日常的生活细节，注意皮肤保湿，通风。
预后
预后好发于婴儿面部，有皮损表现，部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。此项疾病，如果在早期发现，避免近亲结婚，可以很好的避免预后。
预防
预防由于本病病因尚不明确，所以无法针对病因直接来预防本病。早期发现，早期诊断，早期治疗对间接预防本病具有重要的意义，同时也可以减少感染并发症的发生.要时刻注意皮肤的保湿。而对于已经出现感染的患者，应该尽早使用抗生素治疗。
参考资料
国内首报毛囊性鱼鳞病，秃发，畏光综合征一例《实用医院临床杂志》.