节段性透明性血管炎
疾病简介
节段性透明性血管炎，是一种好发于中年女性的慢性反复发作的小腿紫癜，坏死，疼痛性溃疡。是临床上较少见的类型皮肤血管炎。别名：节段性透明变性性脉管炎白色萎缩症livedoidvasculitis白色萎缩青斑样血管炎whiteatrophyatrophieblanche英文名：segmentalhyalinizingvasculitis;发病部位：真皮小血管就诊科室：风湿免疫科症状：瘀点，瘀斑等多发人群：中青年女性治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病皮损好发于下肢，尤其是足背以及踝部，皮疹形态多样，初期常为紫癜性瘀斑和丘疹，逐渐发展成小疼痛性小溃疡，偶伴有踝部水肿，触痛可明显加重，愈后留有象牙白色卫星状萎缩斑，周围可见色素沉着。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。
病因
病因一般认为是由原发性毛细血管炎，慢性感染，血凝纤溶系统失衡等引起小血管内纤维蛋白血栓。最常见的病因是慢性静脉功能不全。也可与鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合并存在。
检查
检查（1）实验室检查：白细胞总数增多，血沉加快，C反应蛋白升高（2）组织病理学检查：真皮浅层或中下部血管壁增厚，内膜透明化，不同程度透明血栓形成，血管腔中央内膜增生和纤维蛋白样物质而闭塞，可有红细胞溢出，含铁血黄素沉积和少量淋巴细胞浸润。
诊断
诊断（1）直接免疫荧光检验：真皮血管壁上有免疫球蛋白的沉积，主要是IgM，补体及纤维素.（2）应与静脉曲张综合征形成小腿溃疡鉴别，要与DLE、硬化性萎缩性苔藓或恶性萎缩性丘疹病鉴别。（3）根据临床病理特征：：真皮浅层或中下部血管壁增厚，有透明血栓形成。
治疗
治疗（1）抑制血小板血栓形成或刺激内源性纤维蛋白溶解活性的药物，如阿司匹林，双嘧达莫，肝素钠等药物，同时也可以采用血管扩张剂如低分子右旋糖酐等（2）另有报道采用高压氧和血浆置换治疗可取的满意疗效（3）溃疡的继发感染应系统用抗生素，感染控制后可行皮肤移植。光化学疗法被报道有效
预后
预后本病的发病率较低，预后较好，可以通过很多方法进行治疗，若早期发现能够有效改善预后。
预防
预防目前没有很好的预防方法，早发现早治疗，可以适当的预防
参考资料
参考文献《节段性透明性血管炎26例分析》,《中华检验医学杂志》.