妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜。英文名：idiopathicthrombocytope-nicpurpura发病部位：全身就诊科室：血液科症状：齿龈出血多发人群：孕妇治疗手段：药物康复疗法并发疾病：非创伤性颅内出血是否遗传：否是否传染：否

症状1．急性型起病前1-3周84％的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急可有发热畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑或血肿皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少，病程多为自限性，80％以上病人可自行缓解。平均病程4-6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％2．慢性型起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作每次出血可持续数天至数月，出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109／L常为损伤后出血，血小板数(10-50)x109／L可有不同程度的自发性出血，血小板数<10×109／L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大要除外继发性血小板减少的可能性。3．并发症急性ITP患者并发颅内出血者有3％～4％，因颅内出血死亡者占1％。

病因病因及发病机制迄今尚未阐明，公认ITP发病机理与免疫因素有关。1951年Harringfon等临床试验即将诊断为ITP的患者的血浆输给健康志愿者，可引起血小板减少，输注越多，症状越严重，预后越差。另外，还发现将ITP患者血浆输注给已切除脾脏的志愿者，同样会引起血小板减少。因此认为，血管中的血小板破坏与脾脏中的破坏在程度上是相似的。ITP的特征为外周血小板减少，血小板生存时间缩短，仅为数小时(48-230分钟)。造成血小板破坏的主要机制目前公认有以下几方面。

检查1．血小板计数急性型血小板常<20×109／L，慢性型多在(30～80)X109／L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。2．血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。3．骨髓检查骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。4．血小板抗体急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期患者，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，患者易复发。脾切除后PAIgG降至正常。如仍然升高，则表示抗体在肝产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。5．其他辅助检查根据病情、临床表现、症状、体征，选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能等检查。

诊断临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍曲t血小板抗体增高，排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下。(1)多次化验检查血小板减少。(2)脾脏不增大或轻度增大。(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。(4)具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③血小板相关IgG增多；④血小板相关c3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

治疗一、救治关键对于血小板<20×109／L并有出血倾向者，及时输新鲜血或血小板，防止重要器官出血(脑出血)及产后出血。二、治疗1.妊娠期处理ITP患者病情始终不平稳，血小板<50×109／L并有出血倾向者，不宜妊娠。如已妊娠，孕12周以前病情严重，需用激素治疗者，为防止胎儿畸形，应及时终止妊娠。否则ITP患者一旦妊娠一般不必终止。在妊娠期问治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。(1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络、氨甲环酸、巴曲酶(血凝酶)等止血。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6小时内输入为宜，可保持80％-90％的血小板活力，而采血后24小时者，其活力明显下降，一般不宜采用。(2)药物治疗：①可以给予口服维生素c、叶酸、硫酸亚铁、氨肽素等治疗。②给予地塞米松5-10mg口服，每日3次，或泼尼松每日60～100mg口服，连用5日，停药2日；或连用3日，停药1日。持续3～4个周期，病情好转后再减量。也可静脉滴注氢化可的松治疗。③输入丙种球蛋白：可竞争性抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，减少血小板的破坏。用法：大剂量丙种球蛋白400mg／(kg·d)，5～7日为1个疗程。(3)脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。当输血小板、应用激素治疗效果不佳，有出血倾向，血小板<50×109／L时可考虑脾切除，有效率可达70％-90％。手术最好在妊娠3～6个月间进行。然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。(4)输血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板<20X109／L并有出血倾向时，为防止重要器官出血(脑出血)、手术或分娩时应用。可输新鲜血或血小板。2．分娩期处理(1)分娩方式选择：原则上以阴道分娩为主，因为ITP孕妇最大风险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大，增加出血风险。但是ⅡP孕妇有一部分合并胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险。故可适当放宽ITP孕妇剖宫产的指征。剖宫产指征为：血小板<50×109／L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板<50X109／L；有脾切除史者。(2)分娩时处理：产前或术前应用大量皮质激素：氢化可的松500mg或地塞米松20-40mg静脉注射。可配合丙种球蛋白400mg／kg，输新鲜血、血小板等联合应用，以减少抗体形成，除去已形成的抗体，改变细胞的免疫机制，吸附剩余血小板抗体，增加血小板，减少出血。积极预防产后出血，认真检查软产道，及时准确缝合伤口，防止产道血肿。产后应用抗生素预防感染。(3)新生儿处理：出生后观察血小板计数，新生儿血小板<50X109／L，或母体在产前长期应用激素治疗时，新生儿出生后应给予泼尼松治疗，2.5mg口服，每日2次，1周后逐渐减量。

预后若血小板计数>50×109／L，无出血倾向，一般对母体影响不大，产时、产后出血不多，产褥期出血亦不多。若血小板计数<50×109／L，可能有出血倾向，给以肾上腺皮质激素治疗，多数血小板计数可回升，尤其妊娠终止后。多数1～2周，偶有产后6周内血小板计数恢复正常。如处理恰当，绝大多数母体预后良好。

预防1．妊娠前有血小板减少者，应暂缓怀孕，坚持治疗，病情缓和稳定，血小板>50×109／L，方可考虑妊娠。2．注意饮食营养，可常服用生花生(连衣)，每日坚持服用100g；大红枣50g，阿胶1g，蒸服，为1日量。3．对妊娠前患有血小板减少者，在妊娠早期可根据证候先给予预防性治疗，对于脾肾不足者可给予参芪片、养血饮或归脾丸，对于血热扰冲者可给予大补阴丸或六味地黄丸。4．防治合并症，监测血小板变化及出血倾向。5．若孕早期病情仍未缓解，有恶化趋势，则应终止妊娠。6．妊娠中晚期和分娩时，作好产科处理，产后坚持治疗。

紫癜