巨细胞动脉炎
疾病简介
巨细胞动脉炎是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。别名：颅动脉炎肉芽肿性动脉炎巨细胞性动脉炎英文名：giantcellarteritis，GCA发病部位：头部就诊科室：风湿免疫科症状：急性头痛多发人群：中年老年治疗手段：药物康复疗法并发疾病：吞咽困难眼失明耳痛抑郁失眠是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状GCA发病年龄在50岁以上，起病多缓慢，有时突然发病，全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻等。70％患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30％患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍（长时间咀嚼或谈话时，患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失）。15％患者主动脉弓及其分支受累，可出现上肢缺血表现，麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不出，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40％～60％患者伴有PMR，大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。
病因
病因是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，目前暂未发现明确病因。
检查
检查血沉明显增快，可有贫血，C反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG和补体水平升高。
诊断
诊断50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。ACR1990年GCA分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。
治疗
治疗本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松（龙）40～60mg/d，1周内症状可消失，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年，大多数患者可完全缓解。
预后
预后本病预后良好。但激素减量过快易复发，有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）。
预防
预防由于本病病因尚不清楚，目前尚无有效的预防方法，但要注意预防并发症。
参考资料
急性头痛