妊娠合并巨幼红细胞性贫血

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疾病简介

妊娠合并巨幼红细胞性贫血又称叶酸缺乏性贫血,主要由叶酸和(或)维生素B12的缺乏引起别名:pregnancycomplicatingmegaloblasticanemiapregnancycomplicatingnutritionalmegaloblasticanemia英文名:pregnancycomplicatingnutritionalmegaloblasticanemia发病部位:全身就诊科室:血液科症状:头晕乏力面色苍白多发人群:孕妇治疗手段:药物康复疗法并发疾病:早产是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状除一般贫血症状外,有以下特点:1.多发生于妊娠晚期,约50%发生于孕31周后,其余发生于产褥期;一般常见于30岁左右,经产妇多于初产妇,多胎多于单胎,25%病人在下次妊娠时易再发。2.起病急,贫血多为中度或重度。多表现为头昏、疲乏无力、全身浮肿。3.消化道症状明显,1/2患者有恶心、食欲不振、呕吐及腹泻,1/3患者伴有舌唇疼痛,急性发作时舌尖及舌边缘疼痛明显,舌面呈鲜红色,所谓“牛肉样舌”,可出现血性小泡或浅小溃疡,进一步舌乳头萎缩成“光舌”。4.因维生素Bl2缺乏可致周围神经炎,表现为乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎及亚急性或慢性脊髓后束侧束联合病变等神经系统症状。

病因

病因本病主要是由营养不良叶酸缺乏所致,而极少由维生素B12缺乏引起。妊娠期造成叶酸缺乏的原因有:1.摄入不足人体不能合成叶酸,必须从食物中供给,绿叶蔬菜中含量较多,此外,肝脏、肉类、酵母、豆类、花生中含量也较多,如因挑食、偏食或烹调不当(如将蔬菜煮得过久或弃去菜汤等),或贫困地区或山区,长年缺乏新鲜蔬菜,肉食少或食腌制品多、咸菜等均因叶酸缺乏而造成此病。巨幼红细胞性贫血的妇女常表现为妊娠期恶心、呕吐、食欲下降严重,叶酸摄入更少。成人叶酸贮存量为10~20mg,供应不足时只需1~3个月即可将储存的叶酸耗尽而引起贫血。孕妇有胃肠道疾病时,如慢性萎缩性胃炎、胃部分或大部切除、肠克隆病、回肠切除、小肠细菌大量繁殖使吸收障碍,加重叶酸和维生素B12缺乏。2.需要量增加正常成年妇女每日需叶酸量50~100μg,而孕妇每日需300~400μg叶酸,多胎孕妇需要量更多。3.吸收减少孕妇胃酸分泌减少,肠蠕动减弱,影响叶酸吸收,若新鲜蔬菜及动物蛋白摄入不足,叶酸更易缺乏。4.排泄增加孕妇肾血流量增加,叶酸在肾内廓清加速,肾小管再吸收减少,叶酸从尿中排泄增多。妊娠期维生素B12缺乏少见,主要是因胃粘膜壁细胞分泌内因子减少,导致维生素B12吸收障碍,加之胎儿大量需要,导致发生维生素B12缺乏性的巨幼红细胞性贫血。5.其他因素由于遗传性内因子缺乏,使维生素B12吸收障碍而造成贫血,是一种生育期妇女不常见的自身免疫性疾病。

检查

检查(1)外周血象:有助于急性典型病例的诊断。最早期外周血涂片可见中性粒细胞分叶过多,可见5~6叶核。随贫血加重,在涂片中见红细胞大小形态不一,厚片可见大红细胞、红细胞体积大于正常,贫血严重时偶可见幼稚红细胞。随着母亲叶酸缺乏,贫血加重,则白细胞或血小板也下降或两者均减少。轻症患者血象不典型,特别是与缺铁性贫血并存时,则新形成的大红细胞无法估计其细胞平均容积(MCV),因而也可能为正常红细胞。当白细胞与血小板减少显著时,易与再生障碍性贫血相混淆。(2)骨髓象:红细胞系呈巨幼红细胞增生,不同成熟期的巨幼红细胞,可占骨髓有核细胞的30%~50%。

诊断

诊断诊断要点1.多见于妊娠后期,贫血程度较严重,且进行性加重。2.红细胞及血红查白明显降低,但红细胞体积增大,平均红细胞内血红蛋白含量增多,血色指数大于正常。3.骨髓涂片呈典型的巨幼红细胞增生,幼红细胞成熟不佳。

治疗

治疗1.改善饮食结构,改变不良饮食习惯,积极治疗原发疾病。2.补充叶酸、维生素B12(1)叶酸:常用量每日口服叶酸lOOg,治疗后4~7天网织红细胞数量明显增加,同时白细胞及血小板减少的现象也可迅速纠正,但有时血红蛋白浓度和红细胞比积增加不明显,妊娠期严重的巨幼红细胞贫血伴有血容量减少,但是叶酸治疗后不久,血容量迅速增加,因此,即使血红蛋白量增加也不能准确地反映出增加血红蛋白的总量。因常同时缺铁,补充铁剂后使血红蛋白合成更快,一般于产后两周或症状消失后可停止治疗。若不能明确是叶酸缺乏还是因缺少内生性因子而引起维生素B12缺乏时,治疗时则可两药合用。(2)维生素B12:由于妊娠期维生素B12运载蛋白浓度下降,因此维生素B12浓度低于非孕期。对有胃全部切除的妇女应肌注维生素B121000μg,隔月一次。胃部分切除患者在孕期应检测维生素B12水平。

预后

预后对妊娠的影响如及时处理预后较好;如不及时处理,重症者可引起流产、早产、胎盘早剥、胎儿生长受限、死胎等并发症,常伴有呕吐、水肿、高血压、蛋白尿;在产褥期发生贫血的,多于产后1周,因在原有缺乏叶酸的基础上哺乳期加重叶酸的缺少,如不及时补充则常诱发贫血症状。有明显出血和感染倾向、胎儿神经管畸形发生率明显增加。

预防

预防1.孕期注意营养,多吃含叶酸的新鲜蔬菜、动物蛋白等,妊娠期注意补充叶酸。2.预防感染,尤其肠道感染,以减少不利于叶酸吸收的因素。3.前次妊娠曾发生巨幼红细胞贫血者,下次妊娠后易再发,故应及早服叶酸预防,每次5mg,每日2次。4.停用影响叶酸代谢的药物:如避孕药,抗癫痫药(苯妥英钠)、酒精等。5.国外报道,曾有分娩过神经管缺损婴儿的妇女,如果孕早期每日口服4mg叶酸,再发生异常的可能性降低。czeizel等报道,每日补充叶酸0.5mg可以增加怀孕机会。因此主张所有育龄期妇女每天至少补充0.4mg叶酸。

参考资料

贫血妊娠