小儿维生素E缺乏病

小儿由于维生素E缺乏引起的惊厥，水肿，溶血性贫血，皮肤病理性改变等一系列症状成为维生素E缺乏病。英文名：（deficiencyofvitaminE)发病部位：全身就诊科室：儿科症状：惊厥，浮肿，溶血性贫血等多发人群：婴幼儿治疗手段：内科治疗并发疾病：出血是否遗传：是是否传染：否

症状（1)不安宁、惊醒，易惊厥;（2)浮肿,可累及眼睑面部外阴部及下肢有以耻骨联合、大腿内侧或足背开始的特征；（3）鼻流清涕、喉部呼噜声;（4)轻度溶血性贫血及血小板增多症（早产儿多见）；（5)散在红色斑丘疹及/或头皮皮脂溢出与脱发。这些症状常在生后第2个月出现,亦可只是以溶血性贫血为主要表现。

病因维生素E在体内的含量与体重及脂肪含量成正比,新生儿还与妊娠周数及母亲血中维生素E含量有关。一个出生体重3kg的成熟儿贮存维生素E20mg,一个未成熟儿(1.5kg)只有3mg。因维生素E通过胎盘受到抑制,新生儿维生素E含量只有母亲的1/3，维生素E的需要量与食物中多种因素如多价不饱和脂肪酸(PUFA)铁剂、微量元素硒、含硫氨基酸等的摄入量有关食物中硒、含硫氨基酸、维生素A不足或含有大量不饱和脂肪酸时维生素E需要量大大增加。故早产，人工喂养，维生素E吸收障碍，孕妇维生素E缺乏等均有可能导致小儿维生素E缺乏。维生素E是生物体内的重要抗氧化剂之一,是生物膜上的组成部分,红细胞膜上也含有维生素E,研究表明维牛素E可能在膜上与膜磷脂的多价不饱和脂肪酸结合成复合物而稳定膜的结构，自由基可引起膜的PUFA发生过氧化反应,损害生物膜。而维生素E有清除自由基的作用,保护了膜的完整因此当小儿维生素E缺乏时,红细胞膜上的脂类过氧化物增加,使红细胞膜破坏,发生溶血。维生素E本身可直接参与电子传递链,促进细胞色素C还原酶的活性维生素E是辅酶Q所必需,而辅酶Q乃是呼吸链中具有传氢体作用的酶系,故维生素E缺乏的动物可发生肌营养不良、肌酸尿、心肌坏死、肝脂肪浸润坏死,脑软化,骨髓损害,甲状腺功能减退等。通过电镜组织病理学研究,发现维生素E缺乏动物的组织损害,最先影响到膜,特别是微粒体和线粒体膜,同时毛细血管通透性增加而导致水肿。

检查（1）体检：全身或局部水肿，皮肤散在红色斑丘疹（2）血常规：正常细胞性贫血表现（3）血生化：血浆生育酚水平＜9.28μmol/L(＜4μg/ml)

诊断小儿有明显症状且血中维生素E浓度低于9.28μmol/L(＜4μg/ml)即可诊断为维生素E缺乏症。

治疗（1）注意合理的饮食搭配，玉米、大豆、葵花籽油中维生素E含量较高，同时须纠正导致维生素E缺乏的肠道疾病。（2）人工喂养小儿特别是早产儿生后需补充维生素E每天5一10mg,出生体重低于1.5kg的早产儿给15-25mgg,以后肌注或水溶性乳剂口服效果为好。对胆道疾患胰腺囊性变性或脂肪吸收不良的小儿还需加大维生素E用量。出生后头几天内采用肌注为宜,对低出生体重儿每二次肌注维生素E10mg预防用药获得较明显效果。（3）当早产儿有维生素E缺乏合并贫血时,单独给铁剂反可加重贫血，体内维生素E缺乏时不利于纠正贫血。由于过量铁剂会干扰肠道维生素E的吸收,增加溶血的可能,故对3个月内贫血耍儿补充铁剂用量宜小。亦有人提出成熟儿或生后2个月给予维生素E,3个月后再给予铁剂补充,以防互相干扰。

预后早期给予维生素E补充效果较好，若出现严重并发症则疗效有限。

预防1.平衡膳食2.补充维生素E

（1)不安宁、惊醒，易惊厥;