小儿系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮,是指儿童包括青春期前后的少年时期患病,称为儿童、青少年SLE。1892年由Stowers首先描述。因其发其发病率高,临床症状较成人SLE严重,发展迅速,愈后差。别名：小儿系统性全身红斑狼疮小儿全身性红斑狼疮英文名：发病部位：泌尿系统神经系统心血管系统血液系统消化系统皮肤就诊科室：小儿免疫科症状：发热皮疹头痛咳嗽呼吸困难胸痛乏力面部蝶形红斑多发人群：儿童治疗手段：一般治疗药物治疗对症治疗并发疾病：狼疮性肾炎狼疮性肺炎狼疮性心肌病狼疮性神经炎急慢性肾小球肾炎狼疮性肾炎是否遗传：是是否传染：否

症状1.一般症状：发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。2.皮疹：面部对称性颊部蝶形红斑(butterflyrash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。3.关节症状：关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。4.心脏：可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。5.肾脏：从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。6.多发性浆膜炎：可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。7.神经系统：头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。8.其他：肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

病因小儿系统性红斑狼疮的确切原因还不清楚，人们只是知道系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。目前认为是多个遗传的危险因素与环境因素结合，引起异常免疫反应。已知系统性红斑狼疮能被一些因素诱发，包括青春期激素的失衡和一些环境因素，如日光照射、一些病毒感染和应用某些药物等。

检查1.血常规：白细胞计数减少，淋巴细胞减少，会有不同程度贫血，Coombs实验可阳性，血小板一般正常，亦可减少。2.尿常规：有尿蛋白、血尿及管型尿，肝肾功能测定可异常。3.肾穿刺活组织检查：对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有重要价值。4..抗核抗体：多为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。5.免疫学检查：补体C3降低;IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症;循环免疫复合物测定阳性。6.狼疮带试验：活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。

诊断儿童系统性红斑狼疮的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：1.脸颊部蝶形红斑。2.盘状红斑。3.光敏感。4.口腔或鼻黏膜溃疡。5.非侵蚀性关节炎。6.肾炎(血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型)。7.脑病(癫痫发作或精神症状)。8.胸膜炎或心包炎。9.血细胞减少(贫血，白细胞减少，血小板减少)。10.ANA阳性(抗dsDNA抗体，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性。11.荧光抗核抗体阳性。符合上述条件4项或4项以上者即可确诊为儿童系统性红斑狼疮。

治疗1.一般治疗：一般的支持治疗非常重要,在某种意义上对疗效及预后有不可替代的作用。包括健康宣教、适当休息、合理营养、避免接触有害物质及预防和控制感染。2.药物治疗：药物治疗要强调个体化,根据疾病的程度及严重性选择药物。1）非甾体类抗炎药对SLE患儿的发热、乏力、皮疹、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效。但本类药物易致肝功能损害,同时还可引起肾小球滤过率降低,血清肌酐上升,诱发间质性肾炎,合并肝肾损害者不宜使用。2）肾上腺皮质激素是治疗本病的主要药物。小儿SLE一般均有主要器官系统受累,如血液、肾脏和中枢神经系统,而且病情变化快。因此,绝大多数患儿均需要以肾上腺皮质激素作为首选药物。激素的用量及用药次数取决于疾病的严重性及器官受累的程度。3）免疫抑制剂：常用药物为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤(MTX)等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此不提倡作为治疗本病的单一或首选药物。要注意免疫抑制剂的副作用，儿童应用要慎重。3.对症治疗：新生儿狼疮综合征，除心脏损害外,其它临床表现是暂时的,不需治疗可自行消失。伴心脏损害者病死率5%～30%。新生儿期出现严重心动过缓,应使用起搏器。如胎儿时期发生心动过缓,如果孕期合适,必要时可引产后使用起搏器。

预后小儿系统性红斑狼疮的转归会随着早期、谨慎的应用糖皮质激素和免疫抑制剂而有显著的改善，在这种治疗的情况下，许多儿童期起病的系统性红斑狼疮病人的预后是非常好的。否则，疾病可能非常严重，危及生命，并且可能持续活动，经过整个青春期，而进入成人期。在儿童期系统性红斑狼疮的预后取决于内脏器官受累的严重程度。有显著的肾脏或中枢神经系统疾病的患儿需要积极的治疗。相反，轻微的皮疹和关节炎可以很容易地得以控制。然而，具体每一个儿童的预后是不可预知的

预防小儿系统性红斑狼疮是不能被预防的，但是，患病的孩子应当避免接触一些能够诱发和使疾病复发的某些环境因素，如没有用防晒霜暴露于阳光下、一些病毒感染、紧张、性激素和某些药物等。

小儿系统性全身红斑狼疮小儿全身性红斑狼疮