肺毛霉病

肺毛霉病主要是由毛霉菌、总状毛霉、分支梨头霉、少根根霉及米根霉等引起的深部真菌病，侵犯血管壁及血管腔，引起炎症及血栓。别名：肺藻菌病英文名：pulmonarymucormycosis发病部位：肺就诊科室：呼吸内科症状：发热咳嗽胸痛呼吸困难多发人群：所有人群治疗手段：药物是否遗传：否是否传染：否

症状1、肺型症状类似上呼吸道感染、支气管肺炎或大叶性肺炎，亦可发生上呼吸道溃疡，可出现发热、咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛。2、脑型主要表现为面部疼痛、头痛、发热、嗜睡。可出现三联症：不能控制的糖尿病；眼部症状，如眶部肿胀，疼痛，眼睑下垂，瞳孔固定及视力丧失；脑膜炎，呈半昏迷或昏迷状态。Yohai提出影响本病预后的6个因素，即延迟诊断和治疗、轻偏瘫或半身不遂、双侧鼻窦受累、白血病、肾功能不全以及应用desferrioxamine治疗。本型死亡率高达80%～90%.3、胃肠型本型被认为是因摄入污染了真菌孢子的食物所致。原发以婴幼儿、儿童多见，营养不良、早产、脐炎、使用污染的面罩、鼻胃管喂养等是可能的致病因素。胃、十二指肠溃疡合并毛霉菌感染，近年来亦逐渐增多。可有腹泻、胃肠出血及腹膜炎的症状，严重时可引起胃肠坏死、穿孔。4、皮肤型是毛霉病中最轻的一种类型。常见于儿童及少年，往往先有皮肤破伤史，毛霉孢子植入随即引起临床感染。皮肤毛霉病可分为两型，即浅表型和坏疽型。浅表型主要表现为皮下结节，多数结节可相互融合成斑块，边缘清楚。结节开始一般不红，质硬，压之无凹陷，与皮下组织不粘连，缺乏自觉症。组织病理表现为真皮网状层肉芽肿性炎症，其中有宽而无隔的透明菌丝，少见侵入血管。坏疽型皮肤毛霉病是一种进展快速的感染，结节与皮下组织粘连，色泽加深，可破溃，形成多数化脓性溃疡，疼痛明显，可伴发甲沟炎。亦可向皮下脂肪及肌肉组织或脏器蔓延，或通过血行扩散。5、播散型上述4种毛霉病均可能发展为播散性感染，可广泛播散至脑、肺、胃肠道、心、肾及其他器官。临床上长期使用抗生素及免疫抑制剂的患者，如出现持续发热，并伴有呼吸道、医学教.育网搜集整理消化道及神经等症状时应考虑播散型毛霉病的可能。本病多为血行播散，播散最常见的部位是肺部。

病因毛霉菌可存在于正常人口腔和鼻咽部，一般情况下不致病。机体免疫功能降低时可侵入支气管和肺，产生急性炎症，并经血行累及脑和全身各脏器，也可通过吸入孢子而致病。原发性感染罕见。病理特征是血管梗塞和组织坏死。肺呈实变，弹性差；切面显示大片出血伴新近的梗塞。镜下见不同程度的水肿、充血、大片出血、坏死，伴中性粒细胞和浆细胞浸润，有时见到巨噬细胞；组织常呈化脓性变化，很少形成肉芽肿。本菌对血管具有特殊的亲和力，但很少侵入静脉，大多直接侵犯大、小动脉，导致血栓形成，邻近组织梗塞、缺血和坏死。在血管壁内可见到10～20μm阔的菌丝。在组织中，HE染色菌丝呈淡蓝色，乌洛托品银染色显示最清楚。

检查痰液直接涂片或培养找到毛霉菌，病理组织切片中发现血管壁内菌丝即可确诊。临床上必须与暴发性细菌性肺炎、病毒性肺炎及虫霉菌（entomophthoromycosis）鉴别。组织活检：组织切片中，本菌应与曲菌和念珠菌鉴别

诊断确定性诊断有赖于痰和肺活检组织中找到特征性的菌丝。后者可通过纤维支气管镜检查、经皮肺活组织检查完成。

治疗积极控制原发病和早期抗真菌治疗可以降低病死率。治疗选择的药物包括两性霉素B和帕索康唑，伊曲康唑、伏立康唑对毛霉菌无效，卡泊芬净对接合菌无效。应强调早期诊断，病灶切清除加两性霉素B治疗。鼻毛霉菌病患者常首诊或就诊于眼科，应引起眼科医生的高度重视。

预后毛霉菌病常继发于致机体免疫力低下的基础疾病，长期血糖控制不佳的糖尿病患者是其主要诱因。该病的预后与基础疾病及毛霉菌病类型有关，积极控制原发病和早期抗真菌治疗可以降低病死率。

预防一级预防（1）用过滤空气或层流空气隔离易感病人，防止医院内交叉感染。（2）控制糖尿病、淋巴瘤和白血病患者，严格掌握免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌剂等的应用，皆有一定预防作用。（3）加强食品管理，严防真菌污染。二级预防由于本病非常急且严重，早期诊断极为重要。由于毛霉菌在分泌物中常不易检到，且难以鉴别，故早期诊断主要靠临床证据：即发病急，病情凶恶。发病部位第一是鼻脑，继以胸腔、腹腔、骨盆、胃和皮肤。致病因素有糖尿病的酸中毒，肺部感染的白血病和淋巴瘤，肠感染的营养不良，如小儿蛋白质缺乏症等，再结合临床表现、实验室（包括真菌培养）和病理检查（分泌物、抽出物、刮取物等），可能达到迅速诊断。一旦确诊，应立即使用两性霉素B，隔日静注1.2mg/kg.如有糖尿病应立即控制，鼻腔部位作外科清创术。也有主张联合疗法，除两性霉素B外，加用5-Fc、伊曲康唑或氟康唑等。三级预防及时使用两性霉素B，可使本病病死率从80%～90%下降至50%左右，控制糖尿病、鼻腔坏死组织作外科清创术，均可改善本病的预后。

一级预防