漏斗胸

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疾病简介

胸骨体向后凹陷畸形,最深处位于胸骨剑突根部,同时附着于胸骨中下部两侧的肋软骨也随之下陷弯曲,构成畸形的两侧壁,状如漏斗,因而得名。别名:sternaldepressionfoveatedchest漏斗状胸koilosterniafunnelbreastfunnelchestfunnelbreast英文名:pectusexcavatum发病部位:胸骨畸形轻度驼背、两侧肋弓和上腹部凸出等特殊体型就诊科室:胸外科症状:胸壁凹陷多发人群:小儿治疗手段:除畸形较轻者外,应予手术治疗。并发疾病:呼吸道感染肺发育不全(良)是否遗传:是是否传染:否

症状表现

症状1.本病畸形在婴儿期可能不甚明显。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未能査出病因。随着年龄的增长,畸形和症状逐渐明显。2.压迫轻者,可临床症状不明显;3.畸形重者,由于凹陷部分压迫心、肺,致活动能力受限,且易患上呼吸道感染。4.患儿除不好活动外,长大后因体态缺陷可致心理受到影响,有时性情内向孤僻,不爱合群。5.除胸骨畸形外,常有轻度驼背、两侧肋弓和上腹部凸出等特殊体型。

病因

病因病因至今未明。一种学说认为,此畸形是由于肋软骨生长不协调,中下部胸骨两侧的肋软骨生长过快,挤压胸骨向后而成。武汉大学人民医院通过对本症患儿肋软骨的病理学研究,对此学说获得依据,该处肋软骨骨膜明显增厚,梭形细胞及扁圆形幼稚软骨细胞增多;同时在软骨中心区内的同源细胞群数量以及每一群内的细胞数量,均较同龄正常儿童肋软骨明显增多,提示肋软骨“内、外”生长活跃。另一种学说认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。本症有家族倾向,也有的合并其他畸形。

检查

检查心脏X线检查和心电图常有心脏向左移位和心轴顺时钟方向旋转。X线侧位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱的距离缩短。CT像则凹陷更为确切清晰

诊断

诊断1.外形:胸骨体向后凹陷畸形,最深处位于胸骨剑突根部,同时附着于胸骨中下部两侧的肋软骨也随之下陷弯曲,构成畸形的两侧壁,状如漏斗。2.胸骨体凹陷后产生心肺部压迫症状。3.X线侧位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱的距离缩短。CT像则凹陷更为确切清晰。

治疗

治疗有些症状不明显的患儿是因心理因素或美容因素前来就诊。除畸形较轻者外,应予手术治疗。3-4岁即可手术矫治。1.切断膈肌与胸骨、剑突的附着部分,充分游离胸骨和肋软骨背面,注意防止胸膜破裂。2.切断所有下陷肋软骨与肋骨、胸骨的连接处。肋软骨过长者在骨膜下切除一段。3.横断胸骨柄与胸骨体交界处的开始凹陷部位,折断胸骨后骨板,抬起下陷部分,矫正整个胸廓畸形,并妥善固定。年龄较大的病例需在胸骨后方置一细扁金属横杠,加固矫正后的胸骨位置。近年有对小儿患者应用细胸腔镜导引钢板抬起凹陷胸骨的Nuss手术增多趋势。

预后

预后早期术后能遵从医嘱进行姿态训练。同时在入学之前畸形得到矫正,可避免对心理行为产生不良影响。

预防

预防本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

参考资料

2016年1月8日,淄博10岁男孩天天(化名)来到泰山医学院附属医院慕名求医。10岁的天天出生3个月时就被发现有先天性心脏病,在济南接受了手术治疗。术后半年左右,天天的父母发现孩子胸廓...