膈先天性缺损
疾病简介
膈先天性缺损多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。英文名：CongenitalDefectoftheDiaphragm发病部位：膈就诊科室：胸外科症状：呼吸困难手足紫绀多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：新生儿呼吸衰竭急性肠梗阻肠绞窄食管裂孔疝是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。
病因
病因本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。腰肋三角的肌层薄弱或缺如，是发生本病的解剖基础。
检查
检查胸部平片：胸部平片，也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。胸部平片表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。
诊断
诊断由患儿的体征、症状，以及胸部X光拍片的检查结果可以明确诊断。鉴别诊断：此病应与创伤性膈疝等相鉴别。X线表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少，右侧缺损可见“缺肝征”，钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。
治疗
治疗此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
预后
预后膈先天性缺损的患儿通过手术治疗后一般预后情况良好，患儿的症状消失或者减弱。
预防
预防1、先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。4、远离过敏源，远离人群密集场所。5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
参考资料
膈先天性缺损小儿胸外科