肺不发育或发育不全
疾病简介
肺不发育或发育不全是由于胚胎期肺组织在发生和发育的过程中出现的障碍而引起的肺部畸形，临床较为少见。别名：先天性肺发育不全英文名：Congenitalhypoplasiaoflung发病部位：肺部就诊科室：胸外科症状：呼吸道感染呼吸窘迫呼吸困难多发人群：肺先天发育不全治疗手段：药物手术并发疾病：新生儿短暂性呼吸急促是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病严重时会导致死亡，主要临床表现为呼吸困难及并发感染如长期反复呼吸道感染体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。疾病初期或病情轻微者初期可能无明显症状，经过X射线等可观察到初期病灶。
病因
病因肺不发育或发育不全一般认为是由于胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的发育障碍,Schneider氏根据肺发育停滞的三个不同阶段,将先天性肺发育不全分为三型,Ⅰ型：肺未发生,一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺无支气管及血管供应或肺实质迹象;Ⅱ型：肺未发育,即一侧无肺组织,仅有一盲端支气管而没有血管及肺实质;Ⅲ型：肺发育不全,肺形态变化不大,肺组织及支气管均存在,但气道、血管及肺泡的大小、数量均减少,不能达到正常肺组织的发育程度,此型较为多见,但易被忽略或误诊,常见为左肺上叶发育不全,右肺上叶和右肺中叶发育不全。双侧肺发育不全非常罕见,多伴有无脑畸形,仅能生存到妊娠足月,产后即死。
检查
检查1、X线检查：一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少。2、肺动脉灌注扫描：患侧显示肺血流减少或明显减少。3、支气管造影：可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如
诊断
诊断1.诊断：根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。如X线及CT表现①一侧肺大片密度增高,病变肺叶呈斑片状密度增高阴影。②患侧肺体积缩小。③患侧胸廓轻度塌陷。④气管、纵隔、心影偏移。⑤健侧代偿性肺气肿,纵隔疝形成。⑥肺门、纵隔淋巴均未见肿大。⑦胸膜反应无或轻微。⑧支气管狭窄,闭塞,呈盲端。⑨支气管造影，其中叶支气管未显示,叶支气管不通,叶支气管呈盲袋状改变。⑩CT增强显示患侧肺动脉细小和(或)对侧肺动脉及分支增粗,肺动脉无明显改变。2.鉴别诊断：①支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断；②普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。
治疗
治疗1.无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗。2.少数患者下叶支气管呈袋状盲端,仅少量实变肺组织,肺动静脉缺如,行左肺下叶切除。3.有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除。
预后
预后严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。
预防
预防本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。一旦发病，应保持呼吸道通畅，防止呼吸道堵塞，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰，保持呼吸畅通。
参考资料
肺不发育或发育不全小儿胸外科