外阴白化病
疾病简介
外阴白化病(vulvaralbinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。英文名：vulvaralbinism发病部位：外阴就诊科室：皮肤性病科症状：近视散光流泪畏光流泪多发人群：女性治疗手段：药物治疗支持性治疗并发疾病：皮炎是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状外阴局部白化病无自觉症状，外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色阴毛，外阴，大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色，小阴唇，阴道黏膜色鲜红，患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光，流泪，眼球震颤及散光等症状，全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干，由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌，基底细胞癌。根据先天性发病和临床表现可诊断，出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生皮炎，局部境界明显，组织病理为基底层有透明细胞，数量及外观正常，银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色，瞳孔发红，畏光。
病因
病因白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病，近亲结婚起显著作用，白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的，黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。
检查
检查1、实验室检查：基因检查、肿瘤标志物检查。2、其他辅助检查3、组织病理检查。
诊断
诊断1、白塞病---主要表现为阴部溃疡，常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐惑病。2、虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同，但它们也是有可能同时并发的，病理活组织是唯一确诊手段。3、需与白癜风鉴别，根据白癜风后天发病，白斑由小逐渐扩大，无眼部症状可鉴别。也需要与外阴硬化萎缩性疾病相鉴别，此病表现为外阴色素缺失，且伴有组织萎缩，角化增厚等症状，并有瘙痒、皲裂及溃疡等。外阴白化病必须要及早的区别，只有早期鉴别才能够帮助大家正确的区别这种疾病，进而帮助大家积极的恢复健康，最后建议大家一定要积极的到专业的医院治疗这种疾病。
治疗
治疗一、西医治疗药物治疗：目前无有效疗法，只能对症处理，避免日晒，应用遮光剂，定期检查身体，注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。二、中医治疗外阴白色病变又称慢性外阴营养不良，是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。中医学根据不同本病的病变特点、临床症状，按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见。
预后
预后1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.继续服用药物，做好护理。3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。
预防
预防避免日晒，应用遮光剂，定期检查身体，注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。避免近亲结婚，OCA防护较为重要，平时应戴防护眼镜。
参考资料
外阴白化病