进行性色素性紫癜性皮病
疾病简介
进行性色素性紫癜性皮病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。别名：尚贝格病进行性着色皮肤病Schamberg病peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin特异性进行性色素性皮病英文名：progressivepigmentarypurpuricdermatosis发病部位：下肢就诊科室：皮肤性病科症状：紫癜多发人群：男性青年治疗手段：对症治疗并发疾病：皮肤增厚是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状常对称性好发于成年男性胫前区，有时也出现在踝、足背、膝部及大腿，偶尔累及前臂。可不对称地发生。皮疹初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈胡椒粉样的小点，数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片。常无自觉症状，无或仅有轻微瘙痒感，许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。病程慢性，有自愈倾向，持续数年后可自行缓解。
病因
病因本病病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎；重力和静脉压升高时重要的局部诱发因素。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。有家族性发病的报道。由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。
检查
检查实验室检查无特异性。血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。组织病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
诊断
诊断根据典型临床表现诊断不难，本病需与色素性紫癜性皮病的其他类型如：色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜等相鉴别，另外，应与静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。
治疗
治疗治疗效果常不满意。可穿弹力袜改善症状。局部治疗：可外用糖皮质激素药膏。系统用药：可给予维生素C、路丁、钙剂等口服；瘙痒明显者给予抗组胺药治疗。
预后
预后虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
预防
预防防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
参考资料
实验室检查无特异性。血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。