纵隔畸胎瘤

畸胎瘤是一种真实性肿瘤。是纵隔生殖源性肿瘤中最多见的类型。病人年龄自2个月至74岁不等，绝大多数为20～40岁。男女发病率相似，但恶性者男性占绝大多数。英文名：teratomaofmediastinum发病部位：纵膈就诊科室：胸外科症状：咳嗽发热胸痛体重减轻上腔静脉回流受阻心包填塞声音嘶哑肺不张多发人群：儿童成人治疗手段：手术治疗放化疗并发疾病：脊髓水肿脑脊液漏是否遗传：不确定是否传染：否

症状良性畸胎瘤病人无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。恶性肿瘤大部分会出现不同的症状，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主，同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。

病因畸胎瘤的来源被认为是由脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞而来。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位，因此好发于中线和旁中线的区域。因而畸胎瘤不但可以发生于性腺，也可以发生于腹膜后及纵隔。另一种解释是纵隔畸胎瘤来自第三对鳃裂及凹陷区域的细胞群，胚胎发育期随心血管一同沉入胸腔。

检查1.X线检查：一般只向一侧纵隔突出，个别病例可向两侧突出。有时肿瘤大小差别很大，大的肿瘤甚至可占满一侧胸腔。畸胎瘤通常呈圆形，卵圆形，多囊者呈分叶状。肿瘤轮廓清楚光滑，部分皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。2.实验室检查：良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。3.CT扫描：特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。如果怀疑病变已转移，腹部CT，脑CT及骨扫描可提供相应的依据。

诊断诊断：畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。少数位置较高的肿块其上缘越过主动脉弓顶部，亦可位置较低，位于前纵隔下部。偶尔可位于后纵隔。X线，CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。

治疗1.手术治疗：采用手术切除肿瘤，一般选用胸骨正中劈开和胸部后外侧切口。胸骨正中切口仅用于肿瘤位于前上正中或与心包关系密切者。较复杂的巨大肿瘤或须做肺切除者选择后外侧切口。虽然良性畸胎瘤有较完整的包膜但肿瘤往往与周围组织如心包、肺、神经及大血管紧密粘连，有时须将周围组织一并切除如部分心包、膈神经、肺叶切除等。对于几乎占满一侧胸腔的巨大肿瘤，切口的选择应根据具体情况，术中可先切开肿瘤清除部分瘤内容物后分块切除。2.放化疗：恶性畸胎瘤在就诊时大部分病人有转移无法切除，即使切除主要也是为了活检以明确诊断，而且病人大多在半年内复发或转移而死亡。临床上，一般这种分期在Ⅱ～Ⅲ期的病人已有周围组织侵犯和转移，主要以非手术治疗为主。目前多采用放疗、化疗，但疗效不佳。如果已实施恶性肿瘤部分切除，术中应做好标记以便术后放疗。放疗化疗后肿瘤如明显缩小可再行手术切除。如再复发可再化疗。化疗一般采用以顺铂为主的联合化疗方案。

预后良性畸胎瘤手术可完全治愈，恶性畸胎瘤手术后预后差，多在2年内死亡，死因为侵犯周围组织，如侵犯肺、支气管和心包，远处转移如淋巴结、肺、心脏、骨骼、脑等。

预防畸胎瘤是一种真实性肿瘤，有2个或3个胚层的几种不同类型的组织构成，这些组织可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成。原因被认为是由脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞而来。故无有效预防方法，早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的防治具有重要意义。

畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，...