皮脂腺癌

皮脂腺癌罕见，是来源于皮脂腺细胞的恶性肿瘤。真正发生于皮脂腺者很少，而发生于Meibom腺（一种特殊的皮脂腺）的癌较多见。别名：sebaceousadenocarcinoma英文名：sebaceousglandcarcinoma发病部位：眼、面部就诊科室：皮肤科肿瘤科症状：红色结节或斑块，可出现溃疡，偶尔呈淡黄色，皮损表面为红斑或珍珠状外观多发人群：多发生于老年男性患者治疗手段：手术治疗、放化疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否

症状皮脂腺癌临床表现呈多样化，疾病初期为眼睑内坚韧的小结节，与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大，睑板呈弥漫性斑块状增厚，睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变，少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内或近睑缘处，缓慢长大，皮肤无溃烂。来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节，类似霰粒肿，部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状，随后结节肿大可呈分叶状肿块；少数病例睑缘增厚、溃烂，临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺，则在睑缘呈黄色小结节，表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状，或仅有眼睑沉重感，但当睑结膜受累时，可出现明显的刺激症状，表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎，因此治疗不及时，容易复发。病程平均为1年，可转移到耳前淋巴结或颌下淋巴结，大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位，亦可扩散至眶内。

病因长期的眼睑皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促发肿瘤的形成。肿瘤的发生源于腺体正常细胞的恶性转化，导致其生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

检查实验室检查：组织病理学检查：组织学上，肿瘤由不同分化程度的细胞组成小叶状。分化好的肿瘤细胞呈皮脂性分化，有丰富的精细的空泡状胞质，核位于中央或稍向周边移位。分化好的区域常在肿瘤细胞小叶中心。分化不好的肿瘤显示退行发育，大多数细胞显示多形性核，有明显的核仁，胞质少。核有丝分裂活动中等度增加。有丝分裂常不典型，且奇形怪状。冷冻切片用油红O作脂肪染色，极有助于建立明确的诊断。分化好的癌细胞较大，多边形，胞质呈泡沫状，核空泡状，可见核仁。分化差的细胞可似基底样细胞或鳞状细胞。倪逴将其分为5型：分化型、鳞状细胞型、基底细胞型、腺样型及梭形细胞型。Spencer根据细胞分化程度分为3型：（1）高分化型，很多细胞显示皮脂细胞分化，胞质丰富，有细空泡呈泡沫状，核位于中央或稍向细胞周边偏位；（2）中度分化型，只有小区分化的皮脂腺细胞，所含大多数肿瘤细胞为核深染，核仁明显及丰富的嗜碱性胞质；（3）低分化型，大多数细胞核异型，核仁明显，胞质少，中等量核分裂像。肿瘤可有4种组织学图像：①小叶状，肿瘤细胞形成边界清楚，有些区域，胞质呈泡沫状皮脂腺细胞分化的特征；②粉刺型，其特点为细胞团块中央有显著性坏死，小叶内存活的细胞和中央坏死的细胞，脂肪染色常呈强阳性；③乳头状瘤型，类似结膜面鳞状细胞乳头状瘤或癌，仔细检查可见其中有灶性皮脂腺细胞分化；④混合型，病变中有小叶状和粉刺样，亦可有乳头状和粉刺状混合。肿瘤可以上皮内方式扩散，侵犯表面上皮呈单个细胞或小细胞巢，缺少细胞间桥，压挤邻近上皮细胞，呈Paget样扩散。另有一型由瘤细胞整层厚度替代表面上皮。

诊断根据病史及临床表现可以怀疑本病，但确诊需要病理组织学检查。疑为皮脂腺癌者，应取切除的新鲜组织，冷冻切片，用苏丹Ⅲ染色,阳性者可助诊断。鉴别诊断：临床上需与皮脂腺瘤、老年皮脂腺增生、皮脂腺痣、皮肤结核、孢子丝菌病等鉴别。当肿瘤破溃呈菜花样增长时，易与鳞癌混淆。单靠临床鉴别困难，需作病理检查，方能加以区别。病理学诊断应鉴别的是：（1）鳞状细胞癌，分化好者可见细胞间桥，角化不良细胞和角珠等，无皮脂腺样细胞；（2）基底细胞癌，起源于表皮的基底样细胞，无皮脂腺样细胞，异型性较小，核分裂少；（3）原位癌，起源于表皮内的棘细胞，并非皮脂样细胞。

治疗本病病程较慢，应争取及早治疗，预后较佳。眼睑上的肿瘤可楔形手术切除。最好用Mohs显微外科进行切除。但因其好发于头皮和面部，广泛切除往往受限制术后局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除，预后较好。切除后复发再次手术困难。向附近淋巴结转移者，可考虑放射治疗。对不适宜手术的患者可考虑用塞替哌、亚胺醌、氟尿嘧啶等化学药物治。

预后本病发展较慢，应争取及早治疗，预后较佳。但因其好发于头皮和面部广泛切除往往受到限制，术后常局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除，预后较好。患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳，往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%，病死率为9%～14%。

预防对长期眼睑皮脂腺炎症，尤其是中老年病人应及时进行局部活检，做到早发现，早治疗。

实验室检查：组织病理学检查：组织学上，肿瘤由不同分化程度的细胞组成小叶状。分化好的肿瘤细胞呈皮脂性分化，有丰富的精细的空泡状胞质，核位于中央或稍向周边移位。分化好的区域常在肿瘤细胞小叶中心。分化不好的肿瘤显示退行发育，大多数细胞显示多形性核，有明显的核仁，胞质少。核有丝分裂活动中等度增加。有丝分裂常不典型，且奇形怪状。冷冻切片用油红O作脂肪染色，极有助于建立明确的诊断。分化好的癌细胞较大，多边形，胞质呈泡沫状，核空泡状，可见核仁。分化差的细胞可似基底样细胞或鳞状细胞。倪逴将其分为5型：分化型、鳞状细胞型、基底细胞型、腺样型及梭形细胞型。Spencer根据细胞分化程度分为3型：