平滑骨肉瘤
疾病简介
平滑骨肉瘤患者局部患处扪诊压痛明显，同时患者表面皮肤可因机体发热导致变红，初期为淡红色随着病情发展加剧可变为潮红色，伴有明显的静脉怒张，发病原因尚未完全清楚，大致与其他类型的肿瘤一致。英文名：Smoothosteosarcoma发病部位：皮下、血管就诊科室：外科骨科症状：肿瘤、发烧多发人群：成人治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：血管炎(脉管炎)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状疼痛和肿胀是本病最为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部患处扪诊压痛明显，同时患者表面皮肤可因机体发热导致变红，初期为淡红色随着病情发展加剧可变为潮红色，伴有明显的静脉怒张，对于患者全身情况而言，常常可观察到在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦，并且常伴有肿瘤的肺部转移现象。好发于长管状骨干骺端好发部位依次为股骨远端和胫骨近端，其次为肱骨近端，再次为股骨近端、股骨干和骨盆，余部位少见。骨肉瘤发生于长骨干骺端，可以延伸到骨骺，尤其当骨骺闭合后，但原发于骨骺者少见。
病因
病因本病的发病原因尚未完全清楚，大致与其他类型的肿瘤一致，目前较为认可的是原癌基因与抑癌基因调节失衡导致了骨细胞的细长增殖分化，除此之外本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等等情况有关，通过病理观察发现患者共有的是骨骼纤维组织结构发育不良，上述多种因素的共同作用导致本病骨肉瘤的发生。
检查
检查（1）体格检查：疼痛和肿胀是本病最为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部患处扪诊压痛明显，同时患者表面皮肤可因机体发热导致变红，初期为淡红色随着病情发展加剧可变为潮红色，伴有明显的静脉怒张，对于患者全身情况而言，常常可观察到在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦，并且常伴有肿瘤的肺部转移现象。好发于长管状骨干骺端好发部位依次为股骨远端和胫骨近端，其次为肱骨近端，再次为股骨近端、股骨干和骨盆，余部位少见。骨肉瘤发生于长骨干骺端，可以延伸到骨骺，尤其当骨骺闭合后，但原发于骨骺者少见。（2）影像学检查：X线主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨膜反应可见codman三角呈现“日光照射”现像。放射性核素扫描可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的部位，方法简便定位准确。CT检查可以确定髓内及软组织病变范围。核磁共振成像诊断价值高，肿瘤在髓内及软组织范围显像较CT清楚。
诊断
诊断根据体格检查和影像学检查结果可做诊断。（1）X线主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨膜反应可见codman三角呈现“日光照射”现像。（2）放射性核素扫描可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的部位，方法简便定位准确。（3）CT检查可以确定髓内及软组织病变范围。核磁共振成像诊断价值高，肿瘤在髓内及软组织范围显像较CT清楚。（4）疼痛和肿胀是本病最为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部患处扪诊压痛明显，同时患者表面皮肤可因机体发热导致变红，初期为淡红色随着病情发展加剧可变为潮红色，伴有明显的静脉怒张，对于患者全身情况而言，常常可观察到在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦，并且常伴有肿瘤的肺部转移现象。同时本病需与其他类似疾病相区别，如平滑肌肿瘤也表现为异常增值的肿瘤情况，但该病多侵犯肌肉层，与本病可做鉴别。
治疗
治疗（1）采用综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤侵润范围做根治性切除瘤段，灭活再植或置入假体的保肢手术或截肢术术后继续大剂量化疗。（2）可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。（3）顺铂是无机铂化合物，能阻止细胞的丝状分裂，被认为是一种新的治疗骨肉瘤有效药物。（4）大剂量的化疗常采用联合用药，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。
预后
预后传统的治疗方法如截肢、放疗等效果差，5年生存率不超过20％，一般在截肢术后1～2年出现肺转移，以1年者最多，2年以后（10％～15％）甚至5年后（2%～5％）发生转移者较少。然而，近年来田于新辅助化疗方法的应用，使骨肉瘤5年生存率超过50％因此，最重要的预后因素是对手术前化疗的反应如何。化疗后肿瘤细胞坏死率越高，其预后越好。
预防
预防普及有关肿瘤防治和检查的必备常识，具有原发性心血管系统和造血系统疾病的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
陈志伟.肖友贵，腹膜后骨外骨肉瘤1例，实用放射学杂志【J】，2015,(10)..