口腔颌面部软组织肉瘤

口腔颌面部软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，主要发生于口腔颌面部，各年龄段均可发病。发病率低，种类繁多且生物学行为各异，外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段。英文名：发病部位：口腔就诊科室：口腔科症状：无痛性包块多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状肉瘤的共同表现；病程发展较快，呈实质性肿块。表皮或粘膜血管扩张充血，晚期溃疡或有溢液出血，较少淋巴结转移，常发生血循转移。晚期大多侵犯骨质，病损为周边性损害，而骨源性肿瘤的病损多为中央性向四周扩散损害

病因口腔颌面部软组织肉瘤病因目前尚不明确。可能与内环境因素和外环境因素有关（1）外来因素：物理性因素、化学因素、生物性因素、营养因素（2003）。（2）内在因素：神经精神因素、内分泌因素、机体免疫状态、遗传因素、基因突变。（3）其他：年龄、地区、民族、环境、风俗、生活习惯等。

检查1.X线检查由于软组织肉瘤易发生远处转移且80％发生于肺、纵隔，应常规进行胸部影像学检查。X线摄片还可以显示肿瘤周围骨质破坏情况及骨膜反应，如出现骨破坏，常提示为高度恶性肉瘤。钙化点只表示肿瘤曾有出血及坏死，无诊断特异性。肿瘤呈透亮区，则提示有脂肪源性肿瘤可能。2、计算机断层扫描（CT）CT诊断软组织肉瘤，其特点为无损伤性及分层肿瘤显像，同时可探明肿瘤与邻近骨、肌肉结构。术前肺部CT检查可检出早期肺部转移癌。腹膜后肉瘤CT检查，可以明确肿瘤与重要脏器的毗邻及侵袭关系。对于不能进行MRI检查者可采用CT血管成像，有助于术前肿瘤的评估及手术计划的制定。3、核磁共振扫描（MRI）与CT比较，MRI更能从多角度描述肿瘤与邻近组织的异同。对各种软组织内部结构的分辩率明显优于CT，更适合软组织肉瘤的检查，尤其对于肢体软组织肉瘤的检查，效果明显优于CT。但是，MRI不能用于判定肿瘤的良恶性。4、超声显示肿块为实质或不均质性并伴有丰富血运者常提示软组织肉瘤可能大，常常用于软组织肿瘤的初筛检查。临床应用超声检查诊断了解肿瘤大小，边界及与其血管的关系。超声波检查还是术后随访的重要手段，可及早发现病灶复发。5、动脉造影应用动脉造影可了解肿瘤内血管的分布情况，恶性肿瘤富于血管，分布紊乱，良性肿瘤血管较少。动脉造影对于毗邻重要血管的肿瘤评估保肢手术适应症有较大作用。良性血管瘤由于血管丰富，不易于恶性肿瘤鉴别。6、同位素扫描（ECT）对于高度恶性的软组织肉瘤，ECT检查有利于筛查骨转移瘤的存在，以利于早期诊断及系统治疗。还可以明确高度恶性软组织肉瘤对肿瘤周围骨质破坏情况，如出现异常核素浓聚，常提示肿瘤可能侵犯临近骨质，对于明确手术切除范围及术式有指导意义。7、正电子发射断层显像扫描（PET-CT）PET-CT获得的肿瘤代谢数据用于指导预后、分期和评价化疗反应，对评价肿瘤的分级及指导预后很有帮助。PET-CT在高度恶性软组织肉瘤的术前化疗评效方面具有明显优势，并且可能预测肿瘤的治疗效果及预后。

诊断1、病理学检查：进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实，是临床诊断、制定治疗方案最可靠确切的依据。2、影像学诊断①x线摄片：有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与其临近骨质的关系。边界清楚并见有钙化点，提示为低度恶性;片内显示肿瘤边界模糊，甚至出现骨膜反应，严重者又会有骨质破坏等，常提示为高度恶性肉瘤。对多个软组织恶性肿瘤患者应常规摄胸片，明确有无肺转移。②cT及MRI检查具有对软组织的密度分辨力和空间分辨力的特点，可明显地显示出正常软组织和临近骨组织同肿瘤横切面层次的关系，还可判断治疗后有无变化或转移。MRI可弥补x线、CT的不足，可从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来。

治疗1、手术切除是最重要的治疗方法。但单纯手术切除的局部复发率较高，单纯广泛切除者，局部复发率为50％，而局部切除者复发率高达80％。为了获得满意的肿瘤切缘，降低复发率，经常需要对受累的肌肉群进行彻底的切除。随着放化疗的进展及患者对生活质量要求的提高，目前采用得越来越多的是进行局部广泛的清扫术，术后根据切缘情况进行辅助性放化疗，此法提高了局部控制率，生存率与截肢术相仿，但大部分患者治疗后保存了良好的功能。2、化疗：软组织肉瘤的化疗越来越受到人们的重视，术前应用可使瘤体缩小而提高切除率；术后应用有助于减少复发与转移，以提高生存率。对于不能切除的肿瘤，化疗可作为姑息性治疗而延长病人生命。但目前为止，只有少数几种药物如阿霉素、异磷酰胺、氨烯咪胺等表现出可再现的单药物抗肿瘤能力，ADM的有效率在15％-35％。3、放射治疗：既往认为，软组织肉瘤对放射治疗有抵抗能力，近年来随着放射治疗学的发展，上述观念发生了变化，认为这种抵抗性的产生可能是由放疗剂量使用不当造成的，而并非生物学的特性。目前，大约70％的软组织肉瘤，其治疗需要放疗辅佐。术前放疗可使巨大肿瘤体积缩小，使原认为不能切除的肿瘤得以切除，并且可降低瘤细胞的活力，使肿瘤周围的脉管萎缩变细、纤维化而降低术后复发及转移机率。术后放疗则能补充手术的不足，使软组织肉瘤术后的复发率大为降低。

预后头面部软组织肉瘤预后往往较差。目前公认的影响预后因素主要有：（１）肿瘤本身：初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周围血管、神经、关节等重要组织的关系。（２）治疗方法：首次手术切除能否达到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否按时、规范。（３）复发或转移发生的时间，转移部位，转移病灶的数量，化、放疗疗效以及能否再次获得ＣＲ２。

预防1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

王宏伟秦兴军杨雯君徐立群季彤张陈平——口腔颌面部腺泡状软组织肉瘤18例临床分析——《中国口腔颌面外科杂志》2014年06期.