朗汉斯细胞的组织细胞增多症
疾病简介
郎格罕细胞组织细胞增生症，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。别名：Langerhanscellhistiocytosis朗格汉斯细胞组织细胞增生症Langerhan-cellgranulomatosis英文名：Langenhanscellhistiocytosis发病部位：骨骼肝脾肺就诊科室：血液科症状：骨痛病理性骨折发热伴有皮疹骨压痛呼吸衰竭血小板减少结节肺纤维化慢性淋巴结肿大紫癜尿崩耳道流脓小儿咳嗽脓气胸厌食体重减轻多发人群：儿童治疗手段：手术治疗放射治疗化疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1.勒-雪病：发热，热型不规则，高热与中毒症状不一致；皮疹出现较早，多分布于躯干，头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，也可呈湿疹样。肝脾淋巴结肿大；常伴有咳嗽，气促，青紫，贫血，中耳炎，腹泻和营养不良等。2.韩-薛-柯病：最早最常见的是颅骨缺损，病变开始为头皮组织隆起，硬而有轻度压痛，触之有波动感，缺损边缘锐利，分界清楚；除颅骨外i，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落，骨盆，脊柱，肋骨，肩胛骨和乳突等也常受累。单侧眼球突出，眼睑下垂，部分患儿会有尿崩的表现。3.骨嗜酸性粒细胞肉芽肿：本型主要表现为单发病灶，常无软组织和器官损害。病变局部肿胀而微痛，无发热，有时可见病理性骨折，以扁平骨较多见，颅骨最常见。部分患儿可伴有发热，厌食，体重减轻等。
病因
病因病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多，也有认为本病具有肿瘤的性质。
检查
检查1.血常规：患者可有不同程度的贫血，白细胞数目正常，减少或增多；血小板数目正常或减少。2.X线：骨骼系统受累，可表现为虫噬样改变，甚至为巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆形或椭圆形。脊柱改变多为椎体破坏，偶见椎旁囊肿。3.MRI：对累及中枢神经软组织损害的诊断更为准确。4.CT:肺部是最易受损的器官之一，表现为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥漫性网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥漫的阴影颗粒。5.病理检查：皮疹压片和病灶活体组织检查是诊断本病的重要依据。
诊断
诊断凡原因不明的发热，皮疹、贫血、反复肺感染、耳溢脓、眼球突出，肝脾淋巴结肿尿颅骨缺损、头皮肿物等均应考虑本病。诊断需结合病史体征，影像学检查和病理三方面。
治疗
治疗1.单系统病变，一般行最低限度治疗，手术刮除，低剂量的局部放疗就能达到治疗目的。不宜手术刮除的局部病灶，可在病灶内局部注射糖皮质激素，单纯骨损害，可试用吲哚美辛。2.多系统病变应联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后，常用长春碱和泼尼松治疗。3.对于难治性或复发性伴有“危险器官”受累的患者，可在原方案的基础上加用阿糖胞苷、依托泊苷、甲氨蝶呤等化疗药物。
预后
预后本病的预后与发病年龄，受累器官多少，器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄越小，受累器官越多，预后越差。
预防
预防本病暂无有效预防措施，注意生活细节，早发现早诊断是本病防治的关键
参考资料
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