老年人间质性肺炎

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疾病简介

老年人间质性肺炎,是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。别名:senileinterstitialpneumoniasenilecirrhosisoflung老年间质性肺炎senileinterstitiallungdisease老年人肺硬变senilepulmonarycirrhosis英文名:发病部位:肺就诊科室:呼吸内科症状:发绀多发人群:老年人治疗手段:药物康复疗法并发疾病:心肌炎是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状老年患者的间质性肺炎其中约50%的患者体温正常,或体温略上升,发病时仅表现轻微的咳嗽、咯痰、呼吸困难,而非呼吸道症状非常突出,如表情淡漠、意识障碍、感觉迟钝、或伴有恶心、呕吐等;胸部症状不典型,只在深吸气时才可闻及湿性罗音,且病变多只局限于肺底部,若体检不仔细,容易漏诊。

病因

病因1.吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。2.吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。3.微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。4.药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。5.癌性淋巴管炎;肺水肿。6.吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

检查

检查1.血液检查:可见白细胞升高;血沉增快。2.胸部X线检查:可见肺纹理增多,两下肺野较上肺野明显;肺门增大;肺野中斑点状索条状影;3.肺功能检查:可见肺总量下降及低氧血症。4.CT或MRI检查:肺部可见不规则条形阴影,小叶间隔增厚,结节状及磨玻璃样异常阴影。5.肺活检:可全面观察肺泡炎的类型和程度,为间质性肺炎提供诊断依据。5.67Ga核素扫描:检查结果呈阳性。

诊断

诊断ATS和ERS的联合专家委员会达成共识,提出了IPF诊断依据,可供参考。(一)、已做肺活检:在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例,如符合下列三方面条件,可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的ILD;2、肺功能异常:包括:限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO↓);3、胸片及HRCT异常:胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影,伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影,严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。(二)、未做肺活检:在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人,如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项,其IPF的临床诊断正确率明显增加。主要诊断标准:1、除外已知原因的ILD;2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;3、HRCT见双肺基底部网状阴影,伴轻微磨玻璃样改变;4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。次要诊断标准:1、年龄大于50岁;2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;3、病程在3个月以上;4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。鉴别诊断ILD较肺泡炎诊断困难,肺纹理增重、边缘模糊,网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。间质性肺炎的X线表现与其他原因引起的肺间质性病变(胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎)的X线表现相似,应注意鉴别。

治疗

治疗1.特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。2.肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。3.如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4次服用。4.待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8周后每次减5mg,待减至20mg/d时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。5.应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5天,病情稳定后改口服。6.最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物7.青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。8.尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧,改善心肺功能,控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1年存活率达73.1%,3年存活率62.7%,双肺移植1年存活率70%,3年存活率55%。

预后

预后对于间质性纤维化的预后估计,绝大部分预后不佳,其病程长短依赖于病情的进展,急性期最短两周内死亡,发展慢者可长达20年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后,病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定,长期缓解。

预防

预防1.对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加,且随吸烟者的增加,危险性增加。病因已明的ILD的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员,长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测,定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查,及时早期发现疾病,及时诊治。2.另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。通过临床观察,ILD的发病过程有时是很缓慢的,临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者,而对于这些老年患者由于免疫功能低下,营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在,治疗上是非常困难的,病死率甚高。3.老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状,故对于此病的高危人群应以家庭为单位,以社区为范围承担保健职能,定期开展健康教育和保健咨询。4.日常生活要注意室内通风换气,保护空气湿度;有慢性呼吸道疾病的老人外出一定要注意避风和保暖,保护好呼吸道。运动尽量选择下午较暖和的时间进行,锻炼时可以多做深呼吸及扩胸运动来增强肺功能,预防间质性肺炎。

参考资料

1.吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。