老年人结节病
疾病简介
老年人结节病是一种原因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累,表现为双肺门淋巴结病、肺部浸润以及眼部和皮肤病变。但以肺脏、胸内淋巴结最常见。别名:老年人Mortimer病老年人郝-伯二氏病老年人伯克氏肉样瘤老年人类肉状瘤病senilemultiplebenignsarcoidosisoftheskin老年人伯克肉样瘤英文名:Theelderlypatientswithsarcoidosis发病部位:肺就诊科室:呼吸内科症状:低热乏力消瘦盗汗多发人群:老年人治疗手段:药物是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状临床表现与受累器官有关,结节病有急性、亚急性和慢性表现。急性少见,亚急性和慢性常见。2/3患者无症状,体检时发现。在较为急性的发病中,20%~50%可表现为Lofgren综合征,包括结节红斑,双侧肺门淋巴结肿大,和多发性关节疼痛。结节病的临床表现与患者的种族,疾病的分期、病变累积器官和部位及肉芽肿病变过程的活性相关。全身症状:发热,多为低热,偶有体温39-40℃、乏力、消瘦、盗汗。
病因
病因目前结节病的原因尚不清楚。有遗传易感性,且与环境因素有关。有学者认为本病为感染性病原体所致。人类白细胞抗原(HLA)与结节病的易感性有一定关系。血管紧张素转换酶(ACE)基因存在缺失(D)/插入(I)多态性。我国结节病患者DD型较对照组增多,ID型频率减少,II型无差别。
检查
检查(一)血液检查:活动期可有WBC↓RBC↓;白蛋白↓;血沉↑;γ、β球蛋白↑,;血Ca、ALP↑;血尿酸↑(肾功减退),尿钙↑。血清血管紧张素转换酶(SACE)↑对本病的诊断有一定价值。(二)结核菌素试验:2/3的患者对5IU的PPD皮试无反应或呈弱反应。(三)Kveim抗原试验:以急性结节病患者的脾或淋巴结+生理盐水→混悬液(作抗原)。取0.1~0.2ml混悬液→皮内注射,4~6周→结节。将结节组织切片→发现无干酪坏死性肉芽肿可作出诊断。阳性率75~85%。因无标准抗原,应用受限。(四)支气管肺泡灌洗液检查:支气管镜可发现气道内结节,作支气管镜肺泡灌溉液(BALF)细胞学检查以及行经支气管镜肺活检。在肺泡炎阶段,灌洗液中细胞总数增加,以T淋巴细胞为主,且CD4+T、CD4+T/CD8+T比值明显增加。当淋巴细胞﹥28%时提示病变活动。(五)活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、经支气管镜肺活检做病理检查,可获得诊断。(六)影像学检查:X线检查表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大及肺间质病变;而其所致肺间质病变的X线改变主要包括肺野透光度减低,局部呈磨玻璃样改变,双肺外围、胸膜下和支气管血管束的两侧可见粟粒状结节影分布,结节边缘不规则。CT检查:肺内支气管血管束增厚并结节影及双肺门和/或纵隔淋巴结增大是胸部结节病的典型CT表现,肿大淋巴结呈“土豆块状”
诊断
诊断主要根据病史临床症状体征(发热,乏力、消瘦、盗汗。结节红斑、关节疼痛)以及血液检查、结核菌素试验、Kveim抗原试验、支气管肺泡灌洗液检查、组织活检、影像学检查
治疗
治疗老年人结节病的治疗,需要根据不同病情,采取相应的治疗措施,对于结节病较轻的患者,只表现为孤立性淋巴结肿大的患者,一般不需要进行药物治疗,可以自行恢复;对于大部分有明显临床表现的患者,采用激素治疗(常用泼尼松4O-60mg/d,每4周将每天量减少1Omg,减量至2Omg/d后,缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上。);部分重度患者,在激素治疗无效时,需采用免疫抑制剂(甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司等)进行治疗。
预后
预后老年人结节病的预后,绝大部分是非常好的,较轻的结节病患者可以自行恢复,以下几点因素影响老年人结节病预后:第一,诊断、治疗时间的早晚;第二,看患者是否有肺外结节病;第三,看患者的年龄,年龄越大治疗效果越差;第四,患者治疗的依从性;第五,治疗药物的副作用。
预防
预防目前病因尚不明确。没有好的预防方法。适当的运动增强抵抗力。注意休息。戒烟、避免二手烟以及有害气体。
参考资料
老年人结节病