喉淀粉样变
疾病简介
喉淀粉样变(amyloidosis0fthelarynx)又称淀粉样瘤(amyloidtumor)，但实非真性肿瘤，是在喉组织中出现淀粉样物沉着的一种病变。别名：喉淀粉样瘤英文名：发病部位：喉就诊科室：耳鼻咽喉科症状：声嘶干燥感刺激性咳嗽呼吸困难多发人群：多见于男性，以40-70岁年龄多见治疗手段：手术药物治疗并发疾病：呼吸困难是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.症状：喉淀粉样变症状表现与病变的范围有关，病变范围小者，主要表现声音嘶哑，病变范围大者除声音嘶哑外可伴有喘鸣、干燥感、刺激性咳嗽、呼吸困难等。喉部检查可见假声带、声带或声门下、杓状软骨外有圆形隆起，暗红色肿块，范围广者可表现凹凸不平，表面有正常粘膜，声门变狭窄。2.临床分类：由于淀粉样变的临床表现多样，有多种分类方式。而临床中最为常用的是Symmers分类:（1）原发性淀粉样变（局部或全身性）（2）继发性淀粉样变（局部或全身性）（3）与多发性骨髓瘤相关的淀粉样（4）遗传或家族性淀粉样变。后来，Cohen在Symmers分类的基础上提出更为详细的分类:（1）原发性淀粉样变，在病灶中没有共同存在的疾病（2）与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变（3）慢性疾病继发性或反应性淀粉样变（4）遗传或家族性淀粉样变（5）与衰老相关的淀粉样变（6）在独立的器官发生局部淀粉样变，呈肿瘤样沉积袁并无全身累及。
病因
病因目前关于喉淀粉样变的病因和机理尚未完全阐明，可能的病因包括：（1）遗传倾向：有文献报道一位66岁母亲和自己40岁女儿分别患有喉部淀粉样变和人中皮下的淀粉样结节。（2）全身性疾病：多发性骨髓瘤的发病与淀粉样变相关，而有文献报道淀粉样变又是多发性骨髓瘤早期死亡的独立危险因素。（3）局部肿物退行性改变：局部原有一新生物(常为声带息肉和纤维瘤),以后在此新生物内发生退行性变,从而产生淀粉样物质沉积.现在有两种理论阐述喉淀粉样变的发病机理：一种观点认为,浆细胞对于炎性抗原反应所导致,已经被病理学所证实是混合性浆细胞的多克隆表达构成了淀粉样变组织；另外一种观点却认为,机体不能清除由淋巴组织内的浆细胞所产生的轻链蛋白,导致蛋白质沉积。
检查
检查1.实验室检查：肝功能检查有碱性磷酸酶升高，肾功能衰竭时有血尿素氮和肌酐升高。2.喉镜检查：在肿块后补充亦可呈弥漫性上皮下浸润。3.活组织检查：病变组织有一定的硬度，肉眼下均匀、半透明，无结构外观，无包膜，致密，大小不定
诊断
诊断1.诊断：必须直接评估局部病变的范围并判定是否属系统性淀粉样变性。内窥镜下彻底检查全呼吸道，包括鼻、鼻咽、喉、气管、支气管，注意该病的多灶性倾向。建议检查包括：血细胞计数、BUN(尿素氮)、肌酐、肝功能测定、尿分析、血沉、尿免疫电泳、结核菌素试验、胸片等。详细询问病史，以区别家族性淀粉样变性综合征和内分泌病如甲状腺腺瘤。上述检查在LA阳性率极低。2.鉴别诊断：喉淀粉样变可以通过一系列组化染色与其它嗜酸细胞浸润相鉴别：喉淀粉样变与碘生成棕黑色，与甲紫酚呈紫红色，与硫黄素在紫外线照射下发黄色荧光。用刚果红染色是最经典、最具特异性的组化试验，用高锰酸钾催化，在偏振光照射下产生苹果绿双折射和二色性。电子显微镜诊断的金标准是查到特征性的纤维蛋白-强直的，线形没有分叉的纤维，宽7.5-10nm。
治疗
治疗1.一般治疗：主要注意营养，宜吃富有蛋白质与多种维生素（特别是维生素A、B、E三种）的膳食。2.药物治疗：常用类固醇激素治疗。3.手术治疗：手术切除有二种途径，大量文献报道了在内窥镜下切除喉淀粉样变效果好，激光的应用使得对该病的治疗更加方便。对伴有严重喉阻塞的病例，在行内窥镜下激光切除术前，需要做气管切开术。绝大多数病例适合内窥镜途径手术，如有必要可以重复手术。喉外途径主要指喉裂开术，而声门上外侧进路适合切除声门上较大病变。4.化疗：有学者尝试通过放疗治疗喉淀粉样变，但可能引起放疗相关性并发症，如食管炎、放射性肺炎、邻近组织纤维化等。
预后
预后喉淀粉样变属良性病变，预后较好，一般不会导致死亡。目前尚没有任何该病恶变的报道，也没有局灶性淀粉样变能转化为系统性淀粉样变的有关报道。有鉴于此，对年老、体弱、病变不大、没有呼吸道阻塞的病例可以采用临床观察。
预防
预防1、由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。3、做好遗传咨询工作。有本病家族史的育龄男女应该做基因检测，及时早期干预，可以减少本病的发生。
参考资料
这个问题是临床上经常遇到的问题，也是很多术后患者不满意的问题，同样也是很多患者在手术前犹豫不决的主要原因。要解决这个问题，首先得分析出现这个问题的几种可能情况。第一，术前未能诊...