鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤。别名：男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤英文名：发病部位：鼻咽纤维就诊科室：耳鼻咽喉科症状：流黄鼻涕多发人群：男性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状鼻咽纤维血管瘤的临床表现：1、出血：阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。初期出血为间断发生，逐渐发展为不易制止的大出血。反复出血可导致失血性贫血。合并有感染或有溃疡者，出血更为严重。2、鼻塞：鼻塞初为单侧，进行性加重。肿瘤继续长大，可致双侧鼻塞。肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。3、其他症状：由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口，可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍，并可致中耳炎。压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。

病因1.激素学说：由于患者以青春男性占明显比例，故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。2.骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；3.上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。

检查鼻咽纤维血管瘤的检查：1、前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。2、间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。3、触诊：当纤维成分较多时则质感较坚韧；血管成分较多时，则较柔软。基底广泛、固定。手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。4、影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。

诊断鼻咽纤维血管瘤的诊断：根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，活检应列为禁忌。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。临床分期：鼻咽纤维血管瘤目前存在很多分期。最常用的是Sessions和Fisch分期。•Sessions分期：ⅠA期肿瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽顶ⅠB期肿瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽顶及至少一个鼻窦受累ⅡA期侧方生长突入翼腭窝ⅡB期完全侵入翼腭窝伴或不伴眶上骨损伤ⅢA期颅骨受损例如（颅中窝、蝶骨底）；小的颅内侵犯ⅢB期颅内扩展伴或不伴海绵窦受损•Fisch分期：Ⅰ期肿瘤局限于鼻腔、鼻咽部无骨质受损Ⅱ期肿瘤侵犯翼腭窝、副鼻窦骨质受损Ⅲ期肿瘤侵犯颞下窝、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海绵窦Ⅳ期肿瘤侵犯海绵窦，视交叉区域和（或）垂体后窝鉴别诊断：1）鼻息肉：鼻腔及鼻咽部可见软组织填塞，较肌肉组织密度低，增强扫描无明显强化。2）鼻咽癌：癌肿呈浸润性生长，病灶边界不清，可见颅骨骨质破坏，增强扫描强化程度较纤维血管瘤弱。

治疗对于全身状况良好、无手术反指征的年轻患者，宜择期作根治性手术切除；若患者视力障碍时，需从速安排手术。对于不能经受全麻或存在颅内广泛播散的患者，酌情选用放射治疗（以r刀治疗为宜）和/或化学药物治疗。术前准备：口服已烯雌酚，每次5mg，每天3次，连续服4周左右，可使肿瘤血供减少和质地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。药物治疗：激素治疗；睾酮受体阻滞剂氟他米特被报导用来治疗Ⅰ期及Ⅱ期肿瘤，但是该方法并不常见。放射治疗：一些中心报道应用放射治疗可达到80%的治疗愈率。然而，考虑到放射治疗后潜在的影响，使得放射治疗在许多病例中并不常用。立体定向放射治疗（如gamma刀）：大多数权威人士仅仅将放射治疗应用于颅内侵犯或复发性疾病。手术治疗：根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者，采用硬腭进路；肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路；肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。鼻侧切开术、硬腭进路、经上颌骨、蝶筛骨进路被用来治疗小的肿瘤（FischⅠ期及Ⅱ期）；颞下窝进路常用于有侧方侵犯的肿瘤；术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。

预后鼻咽纤维血管瘤属于良性肿瘤，早期明确诊断积极规范化治疗大多数患者预后良好；侵及眼眶或压迫颅神经可引起突眼、视力下降、复视等提示预后不佳。

预防血管瘤的发生多受先天性因素的影响，但是血管瘤的增长受后天因素的影响较大，所以人们可以尽量避免导致血管瘤增长的因素以做好对血管瘤的预防。首先，需要保持较好的心理状态，避免不良的心理因素对疾病造成不利的影响；其次，要多食用营养丰富的食物，少食用肥甘厚味以及辛辣刺激的食物。可以多吃蔬菜和水果，它们中间含有丰富的维生素和微量元素，比如说大白菜有丰富的钼，西红柿、胡萝卜有丰富的维生素A、维生素C、B族维生素，这些都可以有效的预防血管瘤继续长大。最后，还应加强身体锻炼，提高自身的免疫力。

耳鼻咽喉科