特发性血小板减少性紫癜
疾病简介
特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是常见的获得性出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。别名：immunethrombocytopenicpurpuraITP英文名：idiopathicthrombocytopenicpurpura发病部位：骨髓就诊科室：血液科症状：烂眼边鼻出血呕血黑便牙龈出血血尿脾肿大多发人群：儿童治疗手段：药物治疗对症治疗脾切除术并发疾病：非创伤性颅内出血是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状特发性血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
病因
病因约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。
检查
检查骨髓象：出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。血常规：出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109L时可见自发出血，＜20×109L时出血明显，＜10×109L时出血严重。
诊断
诊断特发性血小板减少性紫癜临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
治疗
治疗一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。药物治疗：首选治疗泼尼松每日1mg/kg，有效者逐渐减量维持，总疗程3～6个月。给药28天无效，可酌情试用脉冲式地塞米松，每日40mg×4天，每2周一疗程，共2～3个疗程。也可首先采用脉冲式地塞米松治疗。激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情予脾切除手术，或采用其他免疫抑制剂，如使用长春新碱和环孢素的治疗。
预后
预后根据北京儿童医院974例特发性血小板减少性紫癜的远期随访，急性病例在6个月内痊愈者占78.3%，反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等，可反复发作，两次发作新时期可短至数十天，长达数年。
预防
预防预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度，颜色，大小等，注意体温，神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理，避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息，慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物，斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
参考资料
血小板减低