先天性食管狭窄
疾病简介
先天性食管狭窄（congenitalesophagostenosi）指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形，在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。别名：无英文名：congenitalesophagostenosis发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：营养不良性水肿食物反流喘息进乳呛咳吸乳缓慢溢乳多发人群：婴幼儿治疗手段：手术治疗并发疾病：发绀[紫绀]发育迟缓吸入性肺炎是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸人性肺炎发生率愈高。多在幼儿由流质食改为固体食物时，开始出现经常性的吞咽障碍。患儿可因此面有营养不良。一般狭窄多累及中段食管。食管吞钡可以确诊。查体：无特殊病理体征，有些患者可有营养不良或贫血。先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸入性肺炎发生率愈高。
病因
病因本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。先天性食管隔膜颇为少见。大部分食管腔被薄膜或纤维带所阻隔，仅留可以通过流质食物的小孔。在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。
检查
检查影像学检查：吞钡X线检查可见食管扩张、逆蠕动，造成钡剂通过困难，并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而食管狭窄的食管造影显示，狭窄部位钡剂仍可以通过，故在狭窄部与胃之间有造影剂的潴留。透视见吞咽后可在瞬间观察到胃疝入胸腔。食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼。对狭窄段的具体部位也可以明确。
诊断
诊断诊断：幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。与先天性食管狭窄不同的是，婴幼儿贲门痉挛发生呕吐2～3次/天或每2～3天1次，量多而有腐臭味，其吞钡X线检查可见食管扩张、逆蠕动，造成钡剂通过困难，并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而食管狭窄的食管造影显示，狭窄部位钡剂仍可以通过，故在狭窄部与胃之间有造影剂的潴留。先天性短食管和先天性膈肌食管裂孔发育缺陷，有利于先天性食管裂孔疝的形成。其病理学特点是横膈食管裂孔异常松宽，裂孔周围的肌纤维纤薄而软弱，胃不同程度地疝入胸腔，使得贲门位于膈上，有的迷走神经特别松弛。先天性食管裂孔疝80%于生后1周出现症状，15%发生在1个月内。典型症状为呕吐，呕吐物常有血迹，患儿多无咽下困难，因而吐后仍愿进食。但如吞咽时哭闹，可能有溃疡导致疼痛。其诊断有赖于X线检查，透视见吞咽后可在瞬间观察到胃疝入胸腔。
治疗
治疗1.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。2.手术方法(1)食管扩张术近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。(2)膜状蹼切除术若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。(3)食管部分切除术对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段＜3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术.
预后
预后患儿通过手术治疗后一般预后情况良好，患儿的症状消失或者改善，进食后无明显异常情况。需要定期到医院复查，检查食管恢复的情况。
预防
预防此病为先天性畸形疾病，孕妇在妊娠时要注意远离有辐射的物体。另外在妊娠的前一个月后妊娠后的头三个月口服叶酸片，对预防胎儿的畸形有一定的作用。孕妇在妊娠过程中要做好定期的产检。
参考资料
食管狭窄胸外科